Von Willebrand Disease and von Willebrand Factor. Current Aspects of Diagnosis and Treatment

دسته بندی: پزشکی
ویرایش:  
نویسندگان: Schneppenheim R.  
سری:  
 
ناشر:  
سال نشر:  
تعداد صفحات: 88 
زبان: English 
فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) 
حجم فایل: 28 مگابایت 

قیمت کتاب (تومان) : 28,000

برمن: UNI-MED، 2008. — 88 س. Международное пособие-атлас по диагностике, лечению болезни Виллебранта. نوشتن مقدمه یک نشریه علمی، به ویژه زمانی که کار از چند نفر از همکاران محترم و دوستان خوب سرچشمه گرفته باشد، ممکن است در عین حال آسان و دشوار باشد. بالاخره یک مقدمه باید چه باشد؟ آیا باید فقط شامل کلمات تمجید کننده (بخش آسان) باشد تا خواننده بالقوه را متقاعد کند، یا یک بررسی انتقادی (بخش دشوار) برای ارائه دیدگاهی در مورد نحوه برخورد با مطالب موضوع در متن؟ من کارم را پذیرفتم زیرا مطمئن بودم که نویسندگان از من می‌خواهند که هر دو را انجام دهم، به عبارت دیگر آنها خواستار معرفی صادقانه کار خود برای مخاطبان بالقوه آن بودند. در اینجا هشتاد صفحه بعلاوه در مورد بیماری فون ویلبراند و عامل فون ویلبراند وجود دارد که از یادداشت های مقدماتی تاریخی تا ارائه درک فعلی از ساختار و عملکرد عامل فون ویلبراند تا مطالعه ای گسترده در مورد پاتوژنز، طبقه بندی، تشخیص و درمان بیماری فون ویلبراند می باشد. از جمله اشکال مادرزادی و اکتسابی. یک فصل آخر به پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک اختصاص داده شده است، یک سندرم کاملاً متمایز اما از طریق دخالت بیماری زایی رایج فاکتور فون ویلبراند با بیماری فون ویلبراند مرتبط است. موضوعاتی که در مونوگراف به آنها پرداخته می شود بدون شک مرتبط هستند، زیرا بیماری فون ویلبراند یکی از شایع ترین اختلالات خونریزی دهنده مادرزادی است که گاهی تشخیص و درمان صحیح آن دشوار است و اکثر پزشکان احتمالاً در طول زندگی حرفه ای خود با چنین بیماری روبرو خواهند شد. فرم های اکتسابی ظاهراً کمتر رایج هستند، اما احتمالاً کمتر تشخیص داده می شوند. پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، مادرزادی یا اکتسابی، نادر است، اما اگر به درستی تشخیص داده نشود و مدیریت نشود، معمولا کشنده است. این مونوگراف می‌تواند خواننده را در مسیر درستی قرار دهد تا درک کلی از مشکلات بالینی و آزمایشگاهی در دست داشته باشد، در حالی که یک متن مرجع مفید برای مشاوره برای اطلاعات دقیق و پشتیبانی در هنگام برخورد با یک مورد مشکوک را ارائه می‌کند. دانش مستقیم و صمیمانه نویسندگان از موضوعاتی که آنها به آن می پردازند به وضوح از طریق خطوط آشکار می شود، به ویژه در فصل هایی که به ژنتیک مولکولی و آزمایش های آزمایشگاهی می پردازند. مونوگراف به خوبی متعادل است، با تصاویر خوب و جداول و طرح‌های واضح. خطاب این اثر مخاطبانی است که لزوماً متشکل از متخصصان ترومبوز و هموستاز نیستند، بنابراین باید جامع باشد، اما نمی تواند به هسته تحقیقات پایه فعلی با هدف یافتن پاسخ به سؤالات هنوز حل نشده مربوط به درک بهتر فون ویلبراند برود. بیماری و فاکتور فون ویلبراند. برای آن، خوانندگان علاقه مند باید از بررسی های خاص تر و انتشارات اصلی استفاده کنند. اما برای همه کسانی که علاقه مند به دانستن چگونگی تشخیص و درمان بیماری فون ویلبراند و همچنین درک پاتوژنز بیماری ها هستند، این مونوگراف تصویری جدید را در سال 2008 ارائه خواهد کرد.

Bremen: UNI-MED, 2008. — 88 с. Международное пособие-атлас по диагностике, лечению болезни Виллебранта. Writing the preface to a scientific publication, particularly when the work originates from a couple of esteemed colleagues and good friends, may be easy and difficult at the same time. What is a preface supposed to be, after all? Should it contain just words of praise (the easy part) to convince a potential reader, or a critical review (the difficult part) to provide a perspective on how the subject material is treated in the text? I accepted my task because I was confident that the authors wanted me to do both, in other words they were asking for an honest introduction to their work for its potential audience. Here are eighty plus pages on von Willebrand disease and von Willebrand factor, going from historical introductory notes to a presentation of the current understanding of von Willebrand factor structure and function to an extensive excursus on the pathogenesis, classification, diagnosis and treatment of von Willebrand disease, including congenital and acquired forms. One final chapter is dedicated to thrombotic thrombocytopenic purpura, a well distinct syndrome but linked to von Willebrand disease through the common pathogenetic involvement of von Willebrand factor. The topics addressed in the monograph are undoubtedly relevant, as von Willebrand disease is one of the most common congenital bleeding disorders, sometimes difficult to diagnose and treat properly, and most physicians will likely encounter one such patient in the course of their professional life. Acquired forms are supposedly less common, but are likely underdiagnosed. Thrombotic thrombocytopenic purpura, congenital or acquired, is rare, but usually fatal if not properly diagnosed and managed. This monograph can put the reader on the right track to acquire a general understanding of the clinical and laboratory problems at hand, while also representing a useful reference text to consult for detailed information and support when dealing with a suspected case. The authors’ direct and intimate knowledge of the topics they address transpires clearly through the lines, particularly in the chapters dealing with molecular genetics and laboratory tests. The monograph is well balanced, with good pictures and clear tables and schemes. This work is addressed to an audience not necessarily consisting of specialists in thrombosis and hemostasis, thus it has to be exhaustive but cannot go to the core of current basic research aimed at finding the answers to still unsolved questions relevant for a better understanding of von Willebrand disease and von Willebrand factor. For that, interested readers will have to use more specific reviews and original publications. But for all those interested in knowing how von Willebrand disease is diagnosed and treated, as well as understanding the pathogenesis of the diseases, this monograph will provide the state-of-the art picture in 2008.