Transmissible Spongiform Encephalopathies:: Scrapie, BSE and Related Human Disorders

علیرغم سابقه طولانی تحقیقات شدید، آنسفالوپاتی‌های اسفنجی شکل قابل انتقال همچنان یک خانواده ناشناخته از بیماری‌های نورودژنراتیو هستند. این گروه از بیماری ها در انواع مختلفی از گونه های حیوانی توصیف شده اند و شامل بیماری کورو، کروتسفلد-جاکوب، و سندرم گرستمن-استراسلر در انسان، و خرچنگ، آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی و سندرم های مرتبط در نشخوارکنندگان و جوندگان است. در تمام موارد دژنراسیون اسفنجی شکل و آستروسیتوز در نمونه های مغز دیده می شود و یک عامل قابل انتقال قابل فیلتر در مغز و برخی دیگر از بافت های افراد مبتلا وجود دارد. با این حال، ماهیت دقیق این عامل ناشناخته باقی مانده است. عفونت عامل، که تا کنون تنها با انتقال سریال به افراد جدید قابل سنجش است، به طور قابل توجهی در برابر غیرفعال شدن مقاوم است که توسط گرما، مواد شیمیایی و تابش نشان داده شده است. این ویژگی‌ها در طول قرار گرفتن در معرض بافت‌های آلوده، خطرات زیستی قابل‌توجهی ایجاد می‌کنند. انتقال بین انسان ها در ابتدا در اپیدمیولوژی منحصر به فرد کورو در قبایل گینه نو شناخته شد و نگرانی در مورد انتقال از حیوانات به انسان در نتیجه اپیدمی فعلی آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو در گاوهای شیری در بریتانیای کبیر دوباره ظاهر شد. اگرچه انتقال بین گونه ای اغلب به صورت تجربی به دست آمده است، کارایی آن بسیار متغیر است. بنابراین، امکان انتشار آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو از گاو به انسان یا جمعیت های مختلف حیوانات در حال حاضر به طور دقیق قابل پیش بینی نیست. این جلد به‌روزرسانی جامعی از اطلاعات مربوط به آسیب‌های آنسفالو اسفنجی شکل قابل انتقال را ارائه می‌کند.

In spite of a long history of intense investigation the transmissible spongiform encephalopathies remain a poorly understood family of neurodegenerative diseases. This group of diseases has been described in a wide variety of animal species and includes kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, and Gerstmann-Straussler syndrome in humans, and scrapie, bovine spongiform encephalopathy, and related syndromes in ruminants and rodents. In all cases spongiform degeneration and astrocytosis are seen in specimens of brain and a filterable transmissible agent is present in the brain and some other tissues of affected individuals. However, the precise nature of this agent remains unknown. Agent infectivity, which can so far only be assayed by serial transmission to new individuals, be remarkably resistant to inactivation has been shown to by heat, chemicals, and irradiation. These properties create significant biohazard possibilities during exposure to infected tissues. Transmission between humans was originally reco­ gnized in the unique epidemiology of kuru in New Guinea tribesmen, and concern about transmission from animals to humans has re-emerged as a result of the current epidemic of bovine spongiform encephalopathy in dairy cattle in Great Britain. Although interspecies transmission has often been achieved experimentally, its efficiency is highly variable. There­ fore, the possibility of spread of bovine spongiform encephalopathy from cattle to humans or various animal populations cannot be accurately predicted at this time. This volume presents a comprehensive update of know­ ledge concerning the transmissible spongiform encephalo­ pathies.