The Neurology of Neuroblastoma: Neuroblastoma as a Neurobiological Disease

نوروبلاستوما شایع ترین تومور جامد دوران کودکی است. اگرچه کودکان مبتلا به نوروبلاستوم اولیه کوچک به تنهایی تقریباً همیشه با جراحی بهبود می یابند، 65 درصد از کودکان مبتلا به نوروبلاستوم در زمان تشخیص اولیه دارای تومورهای حجیم یا بیماری متاستاتیک هستند. برای این کودکان، نرخ بقای 5 ساله تنها چیزی بین 5 تا 20 درصد با درمان هایی از جمله جراحی، پرتودرمانی، شیمی درمانی و پیوند مغز استخوان است. دکتر Schor رویکرد جدیدی را برای این تومورها به منظور ایجاد تفاوت برای این کودکان ترسیم می کند. اطلاعات زیادی برای حمایت از این ایده وجود دارد که نوروبلاستوم ها نشان دهنده یک انحراف رشدی سیستم عصبی هستند، به جای یک ناهنجاری جدید در یک سلول قبلی طبیعی. در حالی که اثرات دورافتاده و پارانئوپلاستیک نوروبلاستوما اغلب در حیطه اختیارات متخصص مغز و اعصاب کودک است، خود نئوپلاسم تقریباً مانند سایر تومورهای جامد دیگر از نظر درمانی مورد بررسی قرار گرفته است. این کار بر این عقیده است که نزدیک شدن به نوروبلاستوما به جای اختلال در رشد سیستم عصبی، امکانات درمانی جدیدی را برای این تومور رایج دوران کودکی ارائه می دهد.

Neuroblastoma is the single most common solid tumor of childhood. Although children with small primary neuroblastomas alone are almost always cured by surgery, 65% of children with neuroblastoma already have large bulky tumors or metastatic disease by the time of initial diagnosis. For these children, the 5-year survival rate is only somewhere between 5% and 20% with therapies including surgery, radiation, chemotherapy, and bone marrow transplantation. Dr Schor outlines a new approach to these tumors in order to make a difference for these children. There is much information to support the notion that neuroblastomas represent a developmental aberration of the nervous system, rather than a de novo abnormality in a previously normal cell. While the remote, paraneoplastic effects of neuroblastoma are often the purview of the child neurologist, the neoplasm itself has been viewed and approached therapeutically in much the same manner as all other solid tumors, as the purview of the pediatric oncologist. This work takes the view that approaching neuroblastoma rather as a disorder of nervous system development offers new therapeutic possibilities for this common tumor of childhood.