Steroid Hormone Resistance: Mechanisms and Clinical Aspects

این جلد نشان دهنده اولین تلاش برای ارائه سندرم های بالینی و پایه پاتوفیزیولوژیک برای "وضعیت های مقاومت" به هر یک از کلاس های هورمون های استروئیدی است. گلوکوکورتیکوئیدها، مینرالوکورتیکوئیدها، آندروژن‌ها، استروژن‌ها، پروژسترون و ویتامین D نقش‌های بسیار متنوعی از کنترل هموستاز گرفته تا تولید مثل و تشکیل استخوان دارند. آنها از این نظر شبیه هستند که ساختار شیمیایی مشترکی دارند و عمل آنها در هسته سلول است که در آنجا رونویسی ژن های خاصی را القا می کنند که منجر به سنتز پروتئین های خاص عملکرد می شود. سندرم های بالینی مقاومت هورمون استروئیدی به آندروژن ها (زنانه شدن کامل و جزئی بیضه)، آلدوسترون (هیپوآلدوسترونیسم کاذب) و ویتامین D (راشیتیسم وابسته به ویتامین D نوع II) سال هاست که شناخته شده است. سندرم های مقاومت به پروژسترون و گلوکوکورتیکوئید اخیراً شرح داده شده است. مقاومت به استروژن در انسان یا حیوانات گزارش نشده است. امید است که بررسی مجدد جزئیات آنچه در مورد هر یک از این شرایط در سطوح بالینی و مولکولی شناخته شده است، درک ما را از عملکرد این هورمون ها و مکانیسم های عمل آنها افزایش دهد. بینش و ابتکارات تحقیقاتی جدید باید به نتیجه برسد. G.P. Chrusos D.L. لوریوس ام.بی. Lipsett vii قدردانی محتویات این جلد تا حدی بر اساس نتایج یک کنفرانس بین المللی است که در تابستان 1984 در بتسدا برگزار شد. این کنفرانس توسط مؤسسه ملی بهداشت کودک و توسعه انسانی، بتسدا، مریلند حمایت مالی شد.

This volume represents the first attempt to present in one place the clinical syndromes and the pathophysiologic basis for the "resistance states" to each of the classes of steroid hormones. Glucocorticoids, mineralocorticoids, androgens, estrogens, progesterone and vitamin D have widely diverse roles ranging from the control of homeostasis to reproduction and bone formation. They are similar in that they share a chemical structure and that their action is in the cell nucleus where they induce transcription of specific genes leading to synthesis of function-specific proteins. Clinical syndromes of steroid hormone resistance to androgens (complete and partial testicular feminization), aldosterone (pseudo­ hypoaldosteronism) and vitamin D (vitamin D-dependent rickets type II) have been known for many years. Progesterone and glucocorticoid resistance syndromes have been described only recently. Resistance to estrogens has not been reported in man or in animals. It is hoped that a detailed reexamination of what is known about each of these conditions at the clinical and molecular levels will enhance our understanding of the function of these hormones and their mechanisms of action. New insight and research initiatives should result. G.P. Chrousos D.L. Loriaus M.B. Lipsett vii ACKNOWLEDGMENTS The contents of this volume are based in part on the proceedings of an International Conference held in Bethesda in the summer of 1984. This conference was sponsored by the National Institute of Child Health and Human Development, Bethesda, Maryland.