Primary Biliary Cirrhosis: From Pathogenesis to Clinical Treatment

شرایط زردی انسدادی طولانی مدت با مجاری صفراوی باز برای اولین بار در سال 1851 توسط بیمارستان آدیسون و گول از گای لندن توصیف شد. اصطلاح سیروز صفراوی اولیه (PBC) در سال 1950 توسط آرنس و همکاران موسسه راکفلر، نیویورک تعریف شد. این وضعیت نادر در نظر گرفته شد، اما در سال 1965 با کشف یک آزمایش تشخیصی قطعی آنتی بادی میتوکندری سرم و تشخیص اینکه افزایش مقدار آلکالین فسفاتاز سرم، که اغلب به طور اتفاقی کشف می‌شود، تغییر کرد، می‌تواند یک نشانگر تشخیصی باشد. اگر تشخیص زودتر انجام شود، به ندرت به مراحل پایانی می رسد زیرا پیوند کبد جایگزین مرگ می شود. در 6 نوامبر 1997، در شیکاگو، یک دانشکده بین‌المللی درباره ویژگی‌های بالینی، پاتوژنز و درمان PBC که دیگر یک بیماری نادر محسوب نمی‌شود، به طور عمیق بحث کرد. دوره PBC طولانی است، اما حدود 18 سال پس از کشف یک آزمایش آنتی بادی میتوکندریایی مثبت در یک بیمار بدون علامت با بیوشیمی طبیعی سرم، 83٪ آزمایشات غیر طبیعی و 76٪ علامتدار خواهند بود. شناسایی کسانی که به سرعت پیشرفت خواهند کرد دشوار است. مشخصات آنتیمیتوکندریال سرم ممکن است مفید باشد، اما این یک تکنیک بسیار تخصصی است. مدل‌های پیش‌آگهی ریاضی در کارآزمایی‌های درمانی و در انتخاب و زمان‌بندی بیماران برای پیوند کبد مفید هستند، اما در بیماران فردی ارزش محدودی دارند. افزایش سطح بیلی روبین سرم مهمترین شاخص پیشرفت سریع است. اما ارزش آن را می توان با استفاده از اسید اورسودوکسی کولیک که اثر کاهش بیلی روبین دارد، نفی کرد.

The condition of prolonged obstructive jaundice with patent bile ducts was first described in 1851 by Addison and Gull of Guy's Hospital, London. The term primary biliary cirrhosis (PBC) was defined in 1950 by Ahrens and colleagues of the Rockefeller Institute, New York. The condition was considered rare but this changed in 1965 with the discovery of a definitive diagnostic serum mitochondrial antibody test and the recognition that a raised serum alkaline phosphatase value, often discovered incidentally, could be a diagnostic pointer. If the diagnosis is made earlier, the end stages are rarely reached as death is replaced by liver transplantation. On November 6th 1997, in Chicago, an International Faculty discussed in depth the clinical features, pathogenesis and treatment of PBC, no longer considered a rare disease. The course of PBC is long, but some 18 years after the discovery of a positive mitochondrial antibody test in a symptom­ free patient with normal serum biochemistry, 83% will have developed abnormal tests and 76% will be symptomatic. Identification of those who will progress rapidly is difficult. The serum antimitochondrial profile may be useful but this is a very specialist technique. Mathematical prognostic models are useful in therapeutic trials and in the selection and timing of patients for liver transplantation but have limited value in individual patients. An increasing serum bilirubin level remains the most important indicator of rapid progression. Its value however can be negated by the use of ursodeoxycholic acid which has a bilirubin-lowering effect.