Neuromuscular Disorders: Treatment and Management: Expert Consult

Cover......Page 1
Neuromuscular Disorders Treatment and Management......Page 2
SBN-13 9781437703726......Page 3
Copyright
......Page 4
Dedication......Page 5
Preface......Page 8
Acknowledgments......Page 10
Contributors......Page 12
Physical Examination......Page 17
Diagnostic Tests......Page 21
Electrophysiologic Tests......Page 24
Histologic Tests......Page 25
References......Page 32
Bilateral Diaphragm Paralysis......Page 35
Muscular Dystrophies......Page 36
Spinal Cord Injury......Page 42
Amyotrophic Lateral Sclerosis......Page 43
Myasthenia Gravis......Page 44
References......Page 45
Becker Muscular Dystrophy......Page 47
Limb-Girdle Muscular Dystrophy......Page 49
Pulmonary Management......Page 50
Electrocardiography......Page 51
Autoimmunity......Page 66
Clinical Presentation......Page 216
Holter Monitors......Page 52
Echocardiography......Page 53
Corticosteroids......Page 55
Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors and Beta Blockers......Page 57
Implantable Cardioverter-Defibrillator Implantation......Page 58
Duchenne Muscular Dystrophy......Page 59
Limb-Girdle Muscular Dystrophy......Page 60
References......Page 61
GSD II (Pompe Disease)......Page 65
Distal Sensorimotor Polyneuropathy......Page 133
Treatment and Management......Page 78
Treatment and Management......Page 67
Disorders of the Brachial Plexus......Page 68
Differential Diagnosis......Page 389
Hypothyroidism......Page 69
Analysis of Muscle Biopsy......Page 437
Sudomotor Dysfunction in Diabetes......Page 70
Focal Neuropathies......Page 289
Nonoperative Treatment......Page 161
Treatment and Management......Page 393
Peripheral Neuropathy and the Gastrointestinal System......Page 71
Charcot-Marie-Tooth Variants......Page 163
Abnormal Fibrosis and Muscle Regeneration......Page 222
References......Page 72
Overview of the Autonomic Nervous System......Page 75
Pathology of Degenerative Spine Disease......Page 276
Clinical Presentation of Myopathies Caused by Enzyme Defects of Glycogen Metabolism......Page 423
Enteric Nervous System......Page 76
Guillain-Barré Syndrome......Page 77
Diagnosis and Evaluation......Page 215
Use of Steroid-Sparing Regimens in Steroid-Responsive Patients......Page 79
Azathioprine......Page 390
Diabetic Autonomic Neuropathy......Page 80
Treatment and Management......Page 234
Treatment and Management......Page 81
Dysarthria in Motor Neuron Diseases......Page 141
Dysarthria in Myopathies/Muscular Dystrophies/Peripheral Neuropathies......Page 82
Hypokalemic Periodic Paralysis......Page 311
Infectious Autonomic Neuropathies......Page 83
Antiretroviral Agents......Page 84
Fluodrocortisone......Page 85
Erythropoietin......Page 86
Erythromycin......Page 87
Laxatives......Page 88
References......Page 89
A Practical Approach to the Treatment of Painful Polyneuropathies......Page 93
Definitions and Overview......Page 94
Overview of Peripheral Neuropathic Pain Pathophysiology......Page 95
Aerobic Exercise......Page 97
Immunopathology......Page 387
Evidence-Based Medicine......Page 101
Previous Treatment Recommendations......Page 103
General Approach to the Patient with Painful Neuropathy......Page 104
Treatment......Page 255
Tricyclic Antidepressants......Page 106
Gabapentinoids......Page 108
Conclusion......Page 109
Clinical Presentation......Page 432
When Steroids Are Inadequate: The Use of High-Dose Intravenous Immunoglobulin......Page 417
References......Page 111
Basics of the Immune Response......Page 115
Immunotherapy......Page 117
Neuromuscular Involvement......Page 361
Therapeutic Plasma Exchange......Page 119
Diagnosis and Evaluation......Page 120
Tacrolimus......Page 121
Cyclophosphamide......Page 122
Clinical Signs of Myasthenic Crisis......Page 331
Evidence-Based Medicine and Treatment of Autoimmune Neuromuscular Disorders......Page 123
References......Page 125
Rehabilitation in Neuromuscular Disorders......Page 129
Dermatomyositis......Page 183
Flexibility Training......Page 130
Strengthening Exercises......Page 131
Acetylcholinesterase Inhibitors (AChEIs)......Page 322
Upper Extremity Orthoses......Page 134
Lower Extremity Orthoses......Page 135
Canes, Crutches, and Walkers......Page 136
Seated Mobility Options......Page 137
Assistive Devices for Functional Mobility......Page 138
Environmental Evaluations and Modifications......Page 139
Treatment and Management......Page 392
Abnormalities of the Feet......Page 140
Compensatory Strategies and Interventions......Page 142
Management of Pain......Page 143
Mood Disorders......Page 144
Muscular Dystrophies......Page 145
Role of the Professional Care Team......Page 146
Roles of the Caregiver and Family......Page 147
Palliative Care......Page 148
Duchenne Muscular Dystrophy......Page 151
Diagnosis and Evaluation......Page 299
Orthopedic Treatment......Page 152
Open Lengthening of the Achilles Tendon......Page 153
Novel Therapies......Page 154
Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy......Page 156
Immunomodulating Therapies......Page 157
Charcot-Marie-Tooth Disease (Peroneal Muscular Atrophy)......Page 158
Physical Examination......Page 159
Radiographic Examination......Page 160
Operative Treatment of Foot Deformities......Page 162
Friedreich Ataxia......Page 164
References......Page 165
Spinal Muscular Atrophy......Page 169
Diagnosis and Evaluation......Page 232
Muscular Dystrophies......Page 170
Clinical Characteristics of Becker Muscular Dystrophy......Page 362
Mitochondrial Myopathies......Page 171
Cardiothoracic Surgery and Transplantation......Page 173
Outcome......Page 174
Conclusion......Page 175
Evaluation and Diagnosis......Page 176
Treatment and Management......Page 396
Evaluation and Diagnosis......Page 177
References......Page 178
Pure Lower Motor Neuron Syndrome......Page 185
Electrodiagnostic Studies......Page 187
Immunosuppressive Therapy......Page 188
Clinical Signs and Symptoms......Page 280
Symptomatic Management......Page 189
Social Management......Page 190
References......Page 191
Diagnosis and Evaluation......Page 193
Diagnosis and Evaluation......Page 196
Cervical Radiculopathy......Page 278
Weak Cough......Page 197
Recurrent Infections......Page 198
Azathioprine......Page 199
Treatment and Management of Inflammatory Myopathies......Page 388
References......Page 201
Treatment and Management of Hereditary Neuropathies......Page 205
Hereditary Motor and Sensory Neuropathies......Page 209
Clinical Presentation......Page 210
Treatment and Management......Page 212
Causes of Misdiagnosis......Page 213
Clinical Presentation......Page 214
Symptomatic Treatment of Diabetes Mellitus......Page 391
Abetalipoproteinemia and Hypobetalipoproteinemia......Page 217
Thymectomy......Page 218
Lysosomal Leukodystrophies: Metachromatic Leukodystrophy and Krabbe Disease......Page 220
Pregnancy......Page 333
Treatment and Management......Page 261
Supplementation of Vitamins and Cofactors......Page 439
Diagnosis and Evaluation......Page 221
Rhabdomyolysis......Page 440
Diagnosis and Evaluation......Page 223
Neonatal Myasthenia Gravis......Page 238
References......Page 225
Diagnosis and Evaluation......Page 229
Treatment and Management......Page 230
Steroids......Page 324
Immunotherapy......Page 231
Treatment and Management......Page 233
Muscle Biopsy......Page 363
Parasitic Myositis......Page 235
Treatment and Management......Page 236
Treatment and Management......Page 237
Limb-Girdle Muscular Dystrophy 2A: Calpainopathy......Page 368
Chemotherapy-Associated Neuropathy......Page 239
Autoimmune Lumbosacral Plexopathy......Page 240
Outcome......Page 241
Treatment and Management......Page 242
Botulism......Page 340
References......Page 243
Diagnosis and Evaluation......Page 251
Treatment and Management......Page 253
Diagnosis and Evaluation......Page 254
Treatment and Management......Page 283
Leprous Neuropathy......Page 257
Other Viral Myopathies......Page 258
Sarcoid Neuropathy and Myopathy......Page 260
Treatment and Management......Page 262
Thymoma......Page 334
Medication-Induced Neuropathies......Page 263
Clinical Pathoanatomy......Page 293
Tumor Necrosis Factor-α Antagonists......Page 266
Statin-Associated Myopathy......Page 267
Alcoholic Myopathy......Page 268
Chloroquine Neuromyopathy......Page 269
Biologic Toxins......Page 270
Suggested Reading......Page 271
Clinical Pathoanatomy......Page 275
Evaluation and Diagnosis......Page 279
Evaluation and Diagnosis......Page 282
Plasma Exchange......Page 329
Neuralgic Amyotrophy......Page 285
Traumatic Plexopathies......Page 286
Thoracic Outlet Syndrome......Page 287
Tacrolimus......Page 288
Supportive Therapy......Page 418
Breastfeeding......Page 290
Treatment and Management......Page 292
Treatment......Page 294
Common Peroneal Neuropathy at the Fibular Head......Page 295
References......Page 296
GSD VIII......Page 426
Other Muscle Glycogenoses......Page 302
Diagnosis and Evaluation......Page 303
Disorders of Peripheral Nerve Hyperexcitability......Page 304
Isaacs Syndrome......Page 305
Isaacs Syndrome......Page 306
Intravenous Immunoglobulin......Page 330
Diagnosis and Evaluation......Page 307
Myotonia Congenita......Page 308
Symptomatic Treatment......Page 309
Secondary Periodic Paralysis......Page 312
Treatment and Management of Periodic Paralysis......Page 313
Metabolic Myopathies......Page 314
References......Page 320
Diagnosis and Evaluation......Page 321
Cyclosphosphamide......Page 328
Treatment of Myasthenia Gravis......Page 332
General Guidelines for Therapeutic Management of Myasthenia Gravis......Page 335
Polyneuropathy......Page 336
Diagnosis and Evaluation......Page 337
Aminopyridine......Page 338
Immunomodulating Therapy......Page 339
Infant Botulism......Page 341
Clinical Manifestations......Page 342
Vitamin B6 (Pyridoxine)......Page 399
Trivalent Equine Botulism Antitoxin......Page 343
General Guidelines for Therapeutic Management......Page 344
Clinical Manifestation......Page 345
Fluoxetine (Prozac)......Page 347
Clinical Manifestations......Page 348
Snakebite Myasthenic Syndrome......Page 349
Antivenins......Page 350
Intermediate Syndrome......Page 351
Diagnosis......Page 352
Diagnosis and Evaluation......Page 353
References......Page 354
Molecular Pathogenesis......Page 357
Primary and Secondary (Downstream) Events......Page 360
Pharmacologic Treatment......Page 364
Gene Repair or Replacement......Page 365
Intracellular Calcium......Page 366
Contractures......Page 367
Limb-Girdle Muscular Dystrophies 2C, 2D, 2E, 2F: Sarcoglycanopathies......Page 369
Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy......Page 370
Malnutrition and Vitamin Deficiencies......Page 398
Clinical Features......Page 372
Myotonic Dystrophy Type 1......Page 373
Clinical Features......Page 374
Oculopharyngeal Muscular Dystrophy......Page 375
Treatment and Management......Page 376
References......Page 378
Diagnosis and Evaluation......Page 395
Diagnosis and Evaluation......Page 397
Diagnosis and Evaluation......Page 400
Folic Acid......Page 401
Diagnosis and Evaluation......Page 402
Acknowledgment......Page 403
Treatment and Management of Autoimmune Myopathies......Page 409
Polymyositis......Page 410
Eosinophilic Syndromes and Fasciitis......Page 411
Immunopathology of Polymyositis and Inclusion Body Myositis......Page 413
Nonimmune Features in the Muscles of Inclusion Body Myositis: Reconciling the Roles of Inflammation and ``Degeneration&rd.........Page 415
GSD II......Page 416
GSD V......Page 429
References......Page 419
GSD V (McArdle Disease)......Page 424
Diagnosis and Evaluation......Page 427
Muscle Disorders of Lipid Metabolism......Page 431
Diagnosis and Evaluation......Page 433
Treatment......Page 434
Clinical Presentation......Page 435
Molecular Genetic Investigations......Page 438
References......Page 441
A......Page 445
B......Page 447
C......Page 448
D......Page 450
E......Page 452
F......Page 453
G......Page 454
H......Page 455
J......Page 456
M......Page 457
N......Page 459
P......Page 460
R......Page 462
S......Page 463
T......Page 464
V......Page 465
Z......Page 466