Molekularmedizinische Grundlagen von hämatologischen Neoplasien

این جلد به بیماریهای بدخیم سیستم خونساز اختصاص دارد. نئوپلازی های هماتولوژیک از بیماری های شایع در کودکان و بزرگسالان هستند و چهارمین آمار شایع سرطان هستند. تشخیص و درمان نئوپلاسم های هماتولوژیک در سال های اخیر در نتیجه یافته های زیست شناسی مولکولی و سیتوژنتیک به طور قطعی تغییر کرده است. بخش بزرگی از کودکان مبتلا به لوسمی و لنفوم اکنون قابل درمان هستند.

لوسمی ها و لنفوم ها عمدتاً به صورت پراکنده رخ می دهند. در برخی از بیماری های ارثی، به ویژه شکستگی کروموزوم و سندرم های نقص ایمنی، خطر ابتلا به سرطان خون و لنفوم به طور قابل توجهی افزایش می یابد. پس از شناسایی ژن های بیماری، مشخص شد که آنها در ایجاد لوسمی ها و لنفوم های پراکنده نیز نقش دارند. بنابراین بخش جداگانه ای به این بیماری های ارثی اختصاص داده شده است.

با کمک روش‌های بیولوژیکی و سیتوژنتیک مولکولی، می‌توان مکانیسم‌های اساسی دخیل در تبدیل بدخیم و پیشرفت سلول‌های میلوئیدی و لنفاوی را بهتر درک کرد و تعداد زیادی از تغییرات ژنتیکی مشخصه اصول مهم برای درک بیولوژی نئوپلازی هماتولوژیک در بخش بعدی ارائه شده است.

در دو بخش در مورد لوسمی پراکنده و لنفوم، مروری بر وضعیت فعلی دانش ارائه شده است. این کتاب ایده‌های مربوط به ایجاد لوسمی و لنفوم را که اساساً توسط دانش ژنتیکی جدید شکل گرفته است، خلاصه می‌کند و نشان می‌دهد که چگونه این بیماری‌ها امروزه بر اساس تغییرات ژنتیکی طبقه‌بندی و درمان می‌شوند.

Dieser Band ist den malignen Erkrankungen des blutbildenden Systems gewidmet. Hämatologische Neoplasien sind häufige Erkrankungen im Kindes- und jungen Erwachsenenalter und stehen an 4. Stelle der Krebsstatistik. Durch die Erkenntnisse der Molekularbiologie und der Zytogenetik haben sich die Diagnostik und die Therapie hämatologischer Neoplasien in den letzten Jahren entscheidend gewandelt. Ein großer Teil der Kinder mit Leukämien und Lymphomen kann heute geheilt werden.

Leukämien und Lymphome treten überwiegend sporadisch auf. Bei einigen erblichen Erkrankungen, insbesondere bei Chromosomenbruch- und Immundefizienz-Syndromen, ist das Risiko für die Entwicklung von Leukämien und Lymphomen deutlich erhöht. Nach der Identifizierung der Krankheitsgene hat sich herausgestellt, daß sie auch in der Entwicklung sporadischer Leukämien und Lymphome eine Rolle spielen. Daher ist diesen erblichen Erkrankungen ein gesonderter Abschnitt gewidmet.

Mit Hilfe molekularbiologischer und zytogenetischer Methoden ist es gelungen, grundlegende Mechanismen bei der malignen Transformation und Progression myeloischer und lymphatischer Zellen immer besser zu verstehen und eine große Zahl charakteristischer genetischer Veränderungen zu identifizieren. Die für das Verständnis der Biologie hämatologischer Neoplasien wichtigen Grundlagen sind in einem weiteren Abschnitt dargestellt.

In zwei Abschnitten über sporadische Leukämien und Lymphome wird ein Überblick über den aktuellen Erkenntnisstand gegeben. Darin werden die wesentlich von neuen genetischen Erkenntnissen geprägten Vorstellungen über die Entstehung von Leukämien und Lymphomen zusammengefaßt und gezeigt, wie diese Erkrankungen heute auf der Grundlage ihrer genetischen Veränderungen klassifiziert und behandelt werden.