Molecular Basis of Pulmonary Disease: Insights from Rare Lung Disorders

مطالعه اختلالات نادر ریوی، درک ما را از بیماری های رایج ریوی مانند فیبروز و آمفیزم افزایش می دهد. اساس مولکولی بیماری ریوی: بینش‌هایی از اختلالات نادر ریه، گروهی از پزشکان برجسته و دانشمندان مولکولی را گرد هم می‌آورد که در طیف وسیعی از بیماری‌های نادر ریوی و نقص‌های مولکولی زمینه‌ای آن‌ها متخصص هستند. هر فصل بر مکانیسم‌های بیماری‌زایی و اهداف درمانی پیشنهاد شده توسط تحقیقات پایه تمرکز دارد و از قالبی آسان برای خواندن پیروی می‌کند: مقدمه‌ای کوتاه و پس از آن بحث در مورد اپیدمیولوژی، مبنای ژنتیکی و پاتوژنز مولکولی، مدل‌های حیوانی، نمایش بالینی، رویکردهای تشخیصی، مدیریت مرسوم و استراتژی های درمانی، و همچنین اهداف و جهت های درمانی آینده. اختلالات از سندرم مارفان و گودپاسچر گرفته تا سارکوئیدوز و کمبود آنتی تریپسین آلفا یک با جزئیات درمان می شوند. اساس مولکولی بیماری ریوی: بینش‌هایی از اختلالات نادر ریه که برای پزشکان ریه و دانشمندان به طور یکسان نوشته شده است منبعی جامع و ارزشمند است که مکانیسم‌های مولکولی مؤثر بر تظاهرات بالینی و استراتژی‌های درمانی این اختلالات ناتوان‌کننده را روشن می‌کند. /p>

The study of rare lung disorders enhances our understanding of common pulmonary diseases such as fibrosis and emphysema. Molecular Basis of Pulmonary Disease: Insights from Rare Lung Disorders brings together a panel of distinguished clinicians and molecular scientists who are experts in a range of rare lung diseases and their underlying molecular defects. Each chapter focuses on the pathogenic mechanisms and therapeutic targets suggested by basic research and follows an easy-to-read format: brief introduction followed by discussion of epidemiology, genetic basis and molecular pathogenesis, animal models, clinical presentation, diagnostic approaches, conventional management and treatment strategies, as well as future therapeutic targets and directions. Disorders ranging from the Marfan and Goodpasture’s syndromes to Sarcoidosis and alpha one antitrypsin deficiency are treated in detail. Written for pulmonary clinicians and scientists alike, Molecular Basis of Pulmonary Disease: Insights from Rare Lung Disorders is a comprehensive and invaluable nesource that sheds new light on the molecular mechanisms influencing the clinical presentation and treatment strategies for these debilitating disorders.