Mitochondrial Oxidative Phosphorylation: Nuclear-Encoded Genes, Enzyme Regulation, and Pathophysiology

این کتاب ژن‌های رمزگذاری‌شده هسته‌ای و پروتئین‌های بیان‌شده فسفوریلاسیون اکسیداتیو میتوکندری را توضیح می‌دهد. بیشتر این ژن‌ها در سلول‌های یوکاریوتی وجود دارند، اما نه در باکتری‌ها یا باستان‌ها. عملکرد اصلی میتوکندری، سنتز ATP، در زیر واحدهای پمپ های پروتون (کمپلکس های I، III، IV و V) انجام می شود که روی DNA میتوکندری کدگذاری می شوند. زیرواحدهای رمزگذاری شده هسته ای عمدتاً یک عملکرد تنظیمی دارند. با این حال، عملکردهای فیزیولوژیکی خاص زیرواحدهای رمزگذاری شده هسته ای مجتمع های I، III، IV و V عمدتا ناشناخته هستند. داده های جدید نشان می دهد که آنها برای زندگی ارگانیسم های بالاتر ضروری هستند، که با یک زندگی بالغ بدون تقسیم سلولی (مرحله پس از میوز) در اکثر بافت ها، پس از رشد جوان مشخص می شود. برای کمپلکس IV (سیتوکروم c اکسیداز) برخی از این زیرواحدها در ایزوفرم های خاص بافتی (زیر واحدهای IV، VIa، VIb، VIIa، VIII)، خاص رشدی (زیر واحدهای IV، VIa، و VIIa) و همچنین ایزوفرم های خاص گونه وجود دارند. ژن‌های معیوب برخی از زیرواحدها باعث القای بیماری‌های میتوکندری می‌شوند. ژن های میتوکندری و بیماری های انسانی نیز تحت پوشش قرار خواهند گرفت.

This book will describe the nuclear encoded genes and their expressed proteins of mitochondrial oxidative phosphorylation. Most of these genes occur in eukaryotic cells, but not in bacteria or archaea. The main function of mitochondria, the synthesis of ATP, is performed at subunits of proton pumps (complexes I, III, IV and V), which are encoded on mitochondrial DNA. The nuclear encoded subunits have mostly a regulatory function. However, the specific physiological functions of the nuclear encoded subunits of complexes I, III, IV, and V are mostly unknown. New data indicates that they are essential for life of higher organisms, which is characterized by an adult life without cell division (postmeiotic stage) in most tissues, after the juvenile growth. For complex IV (cytochrome c oxidase) some of these subunits occur in tissue-specific (subunits IV, VIa, VIb, VIIa, VIII), developmental-specific (subunits IV, VIa, and VIIa) as well as species-specific isoforms. Defective genes of some subunits were shown to induce mitochondrial diseases. Mitochondrial genes and human diseases will also be covered.