Inborn Errors of Immunity and Phagocytosis: Monograph based upon Proceedings of the Fifteenth Symposium of The Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism

رشد سریع ایمونولوژی درک ما از بیماری را بسیار افزایش داده است. این رشد موضوعی را نیز پدید آورده است که گاه از برخی علوم پایه پزشکی جدا به نظر می رسد. با این حال، مطالعات اخیر در زمینه‌های متابولیسم پورین و عملکرد سلول فاگوی نوتروفیل پلی‌مورفونوکلئر، ایمونولوژی و پزشکی بالینی را با بیوشیمی مرتبط کرده‌اند. نقص دقیق خطاهای ذاتی متابولیسم اکنون شواهد خوبی برای اهمیت متابولیسم پورین به ویژه آنزیم های آدنوزین دآمیناز و نوکلئوزید فسفوریلاز در عملکرد لنفوسیت ها ارائه کرده است. با توجه به این موضوع و پیشرفت مداوم تحقیقات بالینی و بیوشیمیایی سلول فاگوی نوتروفیل پلی‌مورفونوکلئر، بررسی خطاهای ذاتی ایمنی و فاگوسیتوز در پانزدهمین سمپوزیوم سالانه انجمن مطالعه خطاهای ذاتی متابولیسم در Elsinore به موقع به نظر می‌رسد. ، دانمارک در سپتامبر II-14th, I~77. مقالات ارائه شده در آن جلسه اساس این جلد را تشکیل می دهد که مشارکت های ایمونولوژیست ها، بیوشیمی ها و پزشکان را گرد هم می آورد. این ارتباط بین رشته ای باید برای کسانی که با عملکرد سیستم ایمنی در بیماران خود یا در آزمایشگاه مرتبط هستند مفید باشد. این کتاب به چهار بخش تقسیم شده است، یکی: نقص ایمنی سلولی، دو: نقص آنزیمی و نقص ایمنی، سه: اختلالات ایمنی غیراختصاصی و چهار: غربالگری نقص ایمنی. بخش اول شامل دو بررسی است، یکی در مورد نقص ایمنی از گروه رابرت گود در نیویورک و دیگری در مورد ژنتیک سیستم ایمنی از Arne Svejgaard از کپنهاگ.

The rapid growth of immunology has greatly increased our understanding of disease; this growth has also generated a subject which at times appears separated from some of the basic medical sciences. Recent studies in the areas of purine metabolism and of polymorphonuclear neutrophil phago­ cyte function have, however, linked immunology and clinical medicine with biochemistry. The precise defects of the inborn errors of metabolism have now provided good evidence for the importance of purine metabolism specifically the enzymes adenosine deaminase and nucleoside phosphorylase in lymphocyte function. In view of this and the steady advance of clinical and biochemical investigation of the polymorphonuclear neutrophil phago­ cyte, it appeared timely to review the inborn errors of immunity and phagocytosis at the fifteenth annual symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism at Elsinore, Denmark on September II-14th, I~77. The papers presented at that meeting form the basis of this volume which brings together contributions from immunologists, biochemists and clinicians. This interdisciplinary communication should be helpful to those concerned with immune function in their patients or in the laboratory. The book is divided into four sections, One: defects of cell-mediated immunity, Two: enzyme defects and immunodeficiency, Three: disorders of non-specific immunity and Four: screening for immunodeficiency. Section One contains two reviews, one on immunodeficiency from Robert Good's group in New York and another on the genetics of the immune system from Arne Svejgaard of Copenhagen.