Hypoplastic Left Heart Syndrome

با وجود تقریباً 50 سال پیشرفت در مدیریت بیماری‌های مادرزادی پیچیده قلبی، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) یکی از آخرین ناهنجاری‌های قلبی بوده است که به درمان جراحی مؤثر عمل کرده است. درمان‌های جراحی برای سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک از دو مسیر کاملاً متفاوت تکامل یافته‌اند. یکی از رویکردها، عملیات بازسازی مرحله‌ای با استفاده از یک عملیات اولیه است که توسط بسیاری پیشگام بود، اما توسط دکتر ویلیام نوروود توسعه یافت و متعاقباً توسط بسیاری از محققان دیگر اصلاح شد. عملیات بازسازی مرحله اول به گونه ای اصلاح و استاندارد شده است که اکثر نوزادان اکنون به عملیات بازسازی مرحله دوم و سوم می روند که در فیزیولوژی تک بطن پونتان کروتزر به اوج خود می رسد. یک رویکرد جراحی جایگزین، توسعه پیوند قلب نوزادان و نوزادان برای HLHS بوده است. این رویکرد همچنین تأثیر قابل توجهی بر درمان HLHS و سایر ناهنجاری های قلبی داشته است و با نتایج میان مدت خوبی همراه بوده است. هر دو روش درمانی ابداع شده برای درمان سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ موثر بوده اند و نتایج با هر کدام بهبود می یابد.

Despite approximately 50 years of progress in the management of com­ plex congenital heart disease, hypoplastic left heart syndrome (HLHS) has been one of the last cardiac malformations to yield to effective surgical treat­ ment. The surgical therapies for hypoplastic left heart syndrome have evolved by two quite disparate routes. One approach has been the staged reconstruc­ tion operations utilizing an initial operation pioneered by many but developed by Dr. William Norwood and subsequently modified by many other investigators. The first stage reconstruction operation has been refined and standardized such that the majority of infants now proceed to second and third stage reconstruc­ tive operations culminating in a Pontan Kreutzer single ventricle physiology. An alternative surgical approach has been the development of neonatal and infant heart transplantation for HLHS. This approach also has had a signifi­ cant impact on the treatment of HLHS and other cardiac malformations and has been associated with good intermediate term results. Both of the thera­ peutic approaches devised for treatment of hypoplastic left heart syndrome have been effective and the outcomes are continuing to improve with each.