Generalized Non-Convulsive Epilepsy: Focus on GABA-B Receptors

صرع غیر تشنجی عمومی (GNCE)، که به آن صرع غایب یا کوچک می‌گویند، بیماری است که در دوران کودکی ظاهر می‌شود. EEG، ویژگی های بالینی، فارماکولوژیک و ژنتیکی با صرع های تشنجی یا کانونی متفاوت است. هیچ ناهنجاری ساختاری یا بیوشیمیایی زمینه‌ای برای تشنج‌های فقدان عمومی شناسایی نشده است و علت این اختلال ناشناخته است. بعید است که پاتوفیزیولوژی دقیق GNCE را بتوان در مطالعاتی که بر روی انسان متمرکز است، حل کرد. بنابراین تعدادی از مدل های حیوانی که بیماری انسانی را بازتولید می کنند توسعه یافته است. هدف از این مکمل شناسایی چنین مدل هایی در جوندگان است. اول، مدل های اخیر به طور گسترده توضیح داده شده است. اینها شامل مدل ژنتیکی GNCE خودبه‌خودی در موش‌های ویستار استراسبورگ و در موش‌های در حال تکان خوردن و همچنین تخلیه‌های موجی و دو طرفه ناشی از تقلیدهای GHB، PTZ یا GABA است. دوم، این مکمل همچنین اطلاعات بسیار جدیدی را در مورد مکانیسم‌های احتمالی زیربنای تشنج‌های غایب عمومی ارائه می‌کند. سوم، رویکردهای تجربی مختلف با هدف بررسی بستر عصبی این نوع خاص از صرع با داده‌های مختلف الکتروفیزیولوژیکی، دارویی، بیوشیمیایی، متابولیک، یونی و مولکولی توصیف شده‌اند. این مکمل یک رویکرد چند رشته ای اصلی به مکانیسم های دخیل در GNCE ارائه می دهد و نشان می دهد که مدل های جوندگان ابزار امیدوارکننده ای هستند که مکمل مدل کلاسیک پنی سیلین گربه سانان هستند.

Generalized non convulsive epilepsy (GNCE), also called absence or petit mal epilepsy, is a disease appearing during childhood. EEG, clinical, pharmacological and genetic characteristics differ from those of convulsive or focal epilepsies. No underlying structural or biochemical abnormality has been identified for generalized absence seizures and the etiology of this disorder is unknown. It is unlikely that the precise pathophysiology of GNCE can be resolved in studies that focus on humans. Therefore a number of animal models reproducing the human disease have been developed. The aim of this supplementum is to characterize such models in rodents. First, recent models are extensively described. These include the genetic model of spontaneous GNCE in Strasbourg's Wistar rats and in tottering mice as well as bilateral spike and wave discharges induced by GHB, PTZ or GABA mimetics. Second, this supplementum will also provide very recent information on putative mechanisms underlying generalized absence seizures. Third, various experimental approaches aimed at investigating the neural substrate of this particular kind of epilepsy are described with various electrophysiological, pharmacological, biochemical, metabolic, ionic and molecular data. This supplementum provides an original multidisciplinary approach to the mechanisms involved in GNCE and demonstrates that rodent models are a promising tool which complements the classical feline penicillin model.