Fibrocystic Diseases of the Liver

در سال‌های اخیر پیشرفت‌های عظیمی در درک اساس ژنتیکی و مولکولی بیماری‌های فیبروکیستیک صورت گرفته است. این جلد بررسی کاملی از بیماری‌های فیبروسیکتیکی که بر کبد تأثیر می‌گذارند ارائه می‌کند. این شامل بحث های عمیقی در مورد ژنتیک، زیست شناسی مولکولی، پاتوژنز، بافت شناسی، تظاهرات بالینی، عوارض، درمان، و پیش آگهی شرایطی است که کودکان و بزرگسالان را تحت تاثیر قرار می دهد، و از این رو مرجع استاندارد طلایی برای این شرایط خواهد بود. علاوه بر این، ویژگی‌های بافت‌شناسی که این شرایط را از سایر هپاتوپاتی‌های فیبروزان بالقوه متمایز می‌کند، نشان داده شده‌اند. شرایط با ویژگی های سندرمی مربوط به کلیه یا سایر سیستم های اندام نیز بررسی می شود. بررسی کامل فنوتیپ های بالینی، تظاهرات آنها، درمان، عوارض بالقوه و پیش آگهی مورد بحث قرار گرفته است. بیماری‌های فیبروکیستیک کبد منبع ارزشمندی برای متخصصین کبد، گوارش، نفرولوژیست و جراح کبد خواهد بود که از کودکان و بزرگسالان مبتلا به بیماری کبدی مراقبت می‌کنند و همچنین دانشمندان پایه در ژنتیک مولکولی، پاتوفیزیولوژی کبد صفراوی، کبد و نفرولوژی

In recent years there have been huge advances in the understanding of the genetic and molecular basis of the fibrocystic diseases. This volume provides a thorough review of fibrocyctic diseases that affect the liver. It contains in-depth discussions of the genetics, molecular biology, pathogenesis, histology, clinical presentations, complications of, treatment, and prognosis of the conditions affecting children and adults, and hence will be the gold-standard reference for these conditions. In addition, the histological features that distinguish these conditions from other potentially fibrosing hepatopathies are illustrated. Conditions with syndromic features involving the kidney or other organ systems are also reviewed. Thorough review of the clinical phenotypes, their presentations, treatment, potential complications of, and prognosis is discussed. Fibrocystic Diseases of the Liver will be an invaluable resource for hepatologists, gastroenterologists, nephrologists, and hepatic surgeons who care for children and adults with liver disease, as well as basic scientists in molecular genetics, hepatobiliary pathophysiology, hepatology and nephrology.