دسترسی نامحدود
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
برای ارتباط با ما می توانید از طریق شماره موبایل زیر از طریق تماس و پیامک با ما در ارتباط باشید
در صورت عدم پاسخ گویی از طریق پیامک با پشتیبان در ارتباط باشید
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
درصورت عدم همخوانی توضیحات با کتاب
از ساعت 7 صبح تا 10 شب
ویرایش: 1 نویسندگان: Dr. sc. nat. Falko H. Herrmann, Dr. rer. nat. Martina Ch. Herrmann (auth.) سری: Reihe Wissenschaft ISBN (شابک) : 9783528068608, 9783663068372 ناشر: Vieweg+Teubner Verlag سال نشر: 1979 تعداد صفحات: 140 زبان: German فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) حجم فایل: 5 مگابایت
کلمات کلیدی مربوط به کتاب هموگلوبین انسانی: ساختار ، عملکرد ، ژنتیک: پزشکی / بهداشت عمومی، عمومی
در صورت تبدیل فایل کتاب Das Hämoglobin des Menschen: Struktur, Funktion, Genetik به فرمت های PDF، EPUB، AZW3، MOBI و یا DJVU می توانید به پشتیبان اطلاع دهید تا فایل مورد نظر را تبدیل نمایند.
توجه داشته باشید کتاب هموگلوبین انسانی: ساختار ، عملکرد ، ژنتیک نسخه زبان اصلی می باشد و کتاب ترجمه شده به فارسی نمی باشد. وبسایت اینترنشنال لایبرری ارائه دهنده کتاب های زبان اصلی می باشد و هیچ گونه کتاب ترجمه شده یا نوشته شده به فارسی را ارائه نمی دهد.
هموگلوبین یکی از معدود پروتئین هایی است که از یک سو، روابط بین ساختار و عملکرد آن تا سطح مولکولی شناخته شده است و از سوی دیگر، تعیین وابسته به ژن هر اسید آمینه در تترامر گلوبین و آنها تغییرات جهشی به تفصیل مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفته است. با تشخیص نوع هموگلوبین Hb S در کم خونی داسی شکل (PAULING و همکاران 1949) و توضیح ساختار آن (INGRAM 1957)، شواهد مستقیمی برای سنتز یک پروتئین تغییر یافته در نتیجه یک جهش ژنی برای اولین بار ارائه شد. زمان. تغییر جهشی اساسی در ژن در نهایت در سال 1977 (MAROTTA et al. 1977) با تعیین توالی mRNA مربوطه مشخص شد. بررسی های پروتئینی-شیمیایی، مولکولی-بیولوژیکی و فیزیولوژیکی هموگلوبین طبیعی و انواع آن منجر به بومی سازی نقایص اساسی هموگلوبینوپاتی ها از طریق تغییرات نوکلئوتیدی در ژن جهش یافته شده است. تا به امروز، بیش از 300 نوع هموگلوبین توصیف شده و آسیب شناسی مولکولی آنها بررسی شده است. PAULING اصطلاح بیماری مولکولی را برای هموگلوبینوپاتی های ناشی از این گونه ها ابداع کرد. با در نظر گرفتن پیشرفت های سریع در زمینه ژنتیک مولکولی سنتز هموگلوبین در دو سال گذشته، این مونوگراف کوتاه در نظر گرفته شده است تا ارائه منسجمی از روابط ساختار-عملکرد و ژنتیک هموگلوبین طبیعی انسان و انواع آن ارائه دهد. به عنوان پاتوفیزیولوژی هموگلوبینوپاتی های منتخب که با هدف نزدیک کردن جنبه های مولکولی گروهی از نقایص ژنتیکی به خوبی مطالعه شده در انسان به پزشکان و دانشمندان است.
Das Hämoglobin ist eines der wenigen Proteine, bei dem einerseits die Beziehungen zwischen Struktur und Funk tion bis in den molekularen Bereich hinein bekannt sind und andererseits die genabhängige Determination einer jeden Aminosäure im Globintetrameren sowie deren mutative Veränderungen detailliert analysiert wurden. Mit dem Nachweis der Hämoglobinvariante Hb S bei der Sichelzellanämie (PAULING et al. 1949) und ihrer Struk turaufklärung (INGRAM 1957) wurde erstmals der direkte Beweis für die Synthese eines veränderten Proteins infolge einer Genmutation erbracht. Durch die Sequentierung der entsprechenden mRNA ist schließlich im Jahre 1977 (MAROTTA et al. 1977) die zugrunde liegendemutative Ver änderung im Gen aufgeklärt worden. So haben protein chemische, molekularbiologische und physiologische Un tersuchungen am normalen Hämoglobin und an seinen Varianten zur Lokalisierung der Basisdefekte der Hämo globinopathien bis hin zu den NUKleotidveränderungen im mutierten Gen geführt. Bisher sind mehr als 300 Varianten des Hämoglobins beschrieben und ihre Molekularpathologie untersucht worden. PAULING prägte für die durch diese Varianten be dingten Hämoglobinopathien den Begriff der Molekular krankheit. Dem raschen Fortschritt der letzten beiden Jahre auf dem Gebiet der Molekulargenetik der Hämoglobinsynthese Rechnung tragend, soll in vorliegender kurzer Mono graphie eine geschlossene Darstellung der Struktur Funktions-Beziehungen und der Genetik des normalen Hämoglobins des Menschen und seiner Varianten sowie Vorwort 6 eine Pathophysiologie ausgewählter Hämoglobinopathien gegeben werden, die sowohl dem Mediziner als auch dem Naturwissenschaftler die molekularen Aspekte einer Gruppe sehr gut untersuchter genetisch bedingter Defekte des Menschen nahe bringen möchte.
Front Matter....Pages 1-11
Einführung....Pages 13-14
Die Strukturen normaler Hämoglobine....Pages 14-23
Funktion des Hämoglobins....Pages 23-43
Strukturvarianten des Hämoglobins....Pages 44-72
Pathophysiologie der Hämoglobinvarianten....Pages 73-94
Molekulargenetik der Hämoglobinsynthese....Pages 94-110
Thalassämien....Pages 110-124
Evolution der Polypeptidketten des Hämoglobins....Pages 124-126
Literatur....Pages 127-129
Back Matter....Pages 130-136