Cystic Fibrosis Methods and Protocols

از زمان شبیه‌سازی تنظیم‌کننده هدایت غشایی بین غشایی فیبروز کیستیک (CFTR) تقریباً یک دهه پیش، محققان، پزشکان و بیماران سیستیک فیبروزیس به طور فزاینده‌ای به مجموعه‌ای از تکنیک‌های اساسی برای درک اساس مولکولی این بیماری پیچیده تکیه کرده‌اند. . روش‌ها و پروتکل‌های فیبروز کیستیک طیف وسیعی از پروتکل‌های آزمایشگاهی آزمایشگاهی با جزئیات و به آسانی قابل تکرار در آزمایشگاه، سلولی و کل حیوانات را در یک منبع ضروری ادغام می‌کند. از الکتروفیزیولوژی و زیست‌شناسی سلولی، تا مدل‌های حیوانی و ژن‌درمانی، این مجموعه جامع از روش‌ها دستورالعمل‌های گام به گام مورد نیاز محققین را فراهم می‌کند تا رویکردهای جدید را در برنامه‌های تحقیقاتی خود بگنجانند. پروتکل‌های خاص تکنیک‌های جدیدی را برای تشخیص، روش‌های آزمایشگاهی برای بیان و آنالیز عملکردی CFTR، سیستم‌های بیوشیمیایی و سلولی جدید برای تعیین اینکه چگونه جهش‌ها عملکرد CFTR را واژگون می‌کنند، و پروتکل‌های in vivo برای بررسی اینکه چگونه اختلال عملکرد CFTR باعث ایجاد آسیب‌شناسی چند سیستمی در مدل‌های انسانی و حیوانی می‌شود، توضیح می‌دهند. .
روش‌ها و پروتکل‌های جامع، چند رشته‌ای و بسیار کاربردی، روش‌های علمی جدید و قدرتمندی را که برای بررسی علم پایه این بیماری و تبدیل آن به راه‌حل‌های بالینی مؤثر مورد نیاز است، برای محقق امروزی فیبروز کیستیک در دسترس قرار می‌دهد.

Since the cloning of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) nearly a decade ago, cystic fibrosis researchers, clinicians, and patients have come to rely increasingly on a diverse array of fundamental techniques to understand the molecular basis of this complex disease. Cystic Fibrosis Methods and Protocols consolidates a broad range of detailed and readily reproducible in vitro, cellular, and whole animal laboratory protocols into an indispensable resource. From electrophysiology and cell biology, to animal models and gene therapy, this comprehensive set of methods provides the step-by-step instructions needed for investigators to incorporate new approaches into their research programs. Specific protocols describe new techniques for diagnosis, in vitro methods for the expression and functional analysis of CFTR, novel biochemical and cellular systems to determine how mutations subvert CFTR function, and in vivo protocols to examine how CFTR dysfunction produces multisystem pathology in human and animal models.
Comprehensive, multidisciplinary, and highly practical, Cystic Fibrosis Methods and Protocols makes accessible to today's cystic fibrosis investigator the powerful new scientific techniques required to investigate the basic science of the disease and to translate this into effective clinical solutions.