Central Nervous System Leukemia: Prevention and Treatment

در 10 تا سال گذشته بهبود چشمگیری در بقای کودکان مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد وجود داشته است. در حال حاضر بیش از 50 درصد از کودکان مبتلا به این بیماری حداقل 5 سال از زمان تشخیص اولیه خود زنده و عاری از بیماری خواهند بود. اگرچه تعدادی از عوامل به این بهبود کمک کرده‌اند، شاید هیچ‌یک به اندازه تأسیس درمان پیشگیرانه سیستم عصبی مرکزی (پیشگیری eNS) مهم نبوده است. با این حال، علیرغم اثربخشی پروفیلاکسی eNS، پیشگیری و درمان لوسمی سیستم عصبی مرکزی همچنان چالش بالینی بزرگی را برای انکولوژیست کودکان ایجاد می‌کند. اگرچه در بیشتر موارد موفقیت‌آمیز است، درمان پیشگیرانه eNS برای یک زیرمجموعه کوچک اما قابل توجه از بیماران در معرض خطر بالای ابتلا به بیماری eNS بی‌اثر باقی می‌ماند. علاوه بر این، به طور فزاینده ای آشکار شده است که برخی از روش های درمان پیشگیرانه eNS با عوارض طولانی مدت و نامطلوب eNS مرتبط هستند. بنابراین، اختلافات قابل توجهی در مورد روش بهینه پیشگیری از eNS وجود دارد. درمان بیماری مبتلا به لوسمی مننژیال به اندازه کافی موفقیت آمیز نبوده و همچنان یک چالش بالینی بزرگ است. علیرغم توانایی شیمی درمانی داخل نخاعی و/یا پرتودرمانی برای القای بهبودی NS، اکثر بیماران دچار عود بعدی می شوند و بقای نهایی معمولاً به طور قابل توجهی به خطر می افتد. بدیهی است که رویکردهای جدیدتر برای درمان این گروه بیمار باید قبل از اینکه بهبود عمده ای برای این گروه بیمار رخ دهد، شناسایی شود.

In the past 10 to IS years there has been dramatic improvement in the survival of children with acute lymphoblastic leukemia. At the present time, over 50% of children with this disease will be alive and free of their disease at least 5 years from the time of their initial diagnosis. Although a number of factors have contributed to this improvement, perhaps none has been as important as the institution of central nervous system preventive therapy (eNS prophylaxis). However, despite the efficacy of eNS prophylaxis, the prevention and treatment of central nervous system leukemia continues to pose a formidable clinical challenge to the pediatric oncologist. Although successful in most cases, eNS preventive therapy remains ineffective for a small but significant subset of patients at high risk for developing eNS disease. Moreover, it has become increasingly evident that some methods of eNS preventive therapy are associated with long-term, adverse eNS sequelae. Thus, considerable controversy exists regarding the optimal method of eNS prophylaxis. Treatment of the patient who develops overt meningeal leukemia has not been as successful and continues to pose a major clinical challenge. Despite the ability of intrathecal chemotherapy and/or radiation therapy to induce eNS remission, most patients suffer subsequent relapse and ultimate survival is usually signifi­ cantly compromised. It is evident that newer approaches to treatment for this patient group must be identified before major improvement for this patient group is likely to occur.