Cardiovascular Aspects of Marfan Syndrome

سندرم مارفان یک اختلال ارثی در بافت همبند است که در درجه اول بر چشم ها، اسکلت، عروق خونی و ساختارهای مختلف قلب تاثیر می گذارد.
از سال 1943، زمانی که تظاهرات قلبی عروقی سندرم مارفان برای اولین بار شرح داده شد، درک ماهیت، ابزارهای تشخیصی و درمان جراحی به طرز چشمگیری بهبود یافته است. اگرچه روش‌های جراحی خاص به استاندارد پیشرفته و پذیرش عمومی رسیده‌اند، اما بسیاری از سؤالات بی‌پاسخ مانده‌اند و باعث بحث‌های مداوم شده‌اند.
جنبه های قلبی عروقی سندرم مارفان پیشرفت هایی را در درک علت و پاتوژنز سندرم مارفان و درمان جراحی خاص فعلی آن ارائه می دهد.

Marfan Syndrome is a hereditary disorder of connective tissue which primarily affects the eyes, skeleton, blood vessels, and various structures of the heart.
Since 1943, when the cardiovascular manifestations of Marfan Syndrome were first described, understanding of its nature, diagnostic tools, and surgical treatment have been remarkably improved. Although the specific surgical procedures have reached an advanced standard and general acceptance, many questions remain unanswered and have given rise to ongoing controversy.
Cardiovascular Aspects of Marfan Syndrome presents the advances in understanding the cause and pathogenesis of Marfan Syndrome and its current specific surgical therapy.