ANCA-associated Vasculitis: Diagnostic and Therapeutic Strategy

دسته بندی: پزشکی
ویرایش:  
نویسندگان: Ozaki S.  
سری:  
 
ناشر:  
سال نشر:  
تعداد صفحات: 10 
زبان: English 
فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) 
حجم فایل: 198 کیلوبایت 

قیمت کتاب (تومان) : 41,000

Cтатья опубликована в журнале Allergology International جلد 56، شماره 2، 2007 در میان واسکولیتیدهای عروق کوچک، پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA)، گرانولوماتوز وگنر (WG) و آنژیلوماتوز آلرژیک (AGA) به دلیل درگیری آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) به عنوان پاتوژنز رایج، به طور کلی به عنوان واسکولیت مرتبط با ANCA (AAV) شناخته می شوند. آنتی ژن های هدف اصلی ANCA مرتبط با واسکولیت، میلوپراکسیداز (MPO) و پروتئیناز 3 (PR3) هستند. MPO-ANCA مربوط به MPA و AGA است و PR3-ANCA آنتی بادی نشانگر در WG است. واسکولیت مرتبط با MPO-ANCA در ژاپن شایع تر است، در حالی که واسکولیت مرتبط با PR3-ANCA در اروپا و ایالات متحده شایع تر است.
به نظر می رسد ANCA با فعال کردن مستقیم نوتروفیل ها واسکولیت را القا می کند. بنابراین، هیچ ایمونوگلوبولین یا اجزای مکمل در ضایعات واسکولیت تشخیص داده نمی شود. از این رو، AAV واسکولیت پائوسی ایمنی (pauci = چند کم) نامیده می شود. بیماران درمان نشده با AAV شدید با درگیری چند اندام، پیش آگهی بدی دارند که با درمان ترکیبی با سیکلوفسفامید و کورتیکواستروئید با دوز بالا بهبود می یابد. کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده (RCT) در رابطه با القا و حفظ بهبودی AAV نشان داد که میزان القای بهبودی
با رژیم استاندارد تقریباً 90 درصد در 6 ماه است، که حفظ بهبودی را می‌توان با خوراکی به دست آورد. آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید و متوترکسات را می توان فقط برای AAV خفیف غیرکلیوی استفاده کرد. از آنجایی که این داده ها بیشتر در بیماران مثبت PR3-ANCA به دست آمده است، باید در اعمال این یافته ها در مورد بیماران ژاپنی که اکثر آنها برای MPO-ANCA مثبت هستند، احتیاط کرد. اکنون یک مطالعه آینده نگر برای روشن شدن اثربخشی رژیم استاندارد در بیماران ژاپنی مبتلا به واسکولیت مرتبط با MPOANCA در حال انجام است. این مقاله معیارهای تشخیصی و استراتژی درمانی مبتنی بر شواهد اخیر AAV را تشریح می کند.
کلمات کلیدی
آنژییت گرانولوماتوز آلرژیک، آنتی بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل، سیکلوفسفامید، پلی آنژیت میکروسکوپی، میلوپراکسیداز، پروتئیناز 3، گرانولوماتوز 3، Wegener

Cтатья опубликована в журнале Allergology International Vol 56, No2, 2007 Among small-vessel vasculitides, microscopic polyangiitis (MPA), Wegener’s granulomatosis (WG), and allergic granulomatous angiitis (AGA) are known collectively as ANCA-associated vasculitis (AAV) because of the involvement of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) as the common pathogenesis. Major target antigens of ANCA associated with vasculitis are myeloperoxidase (MPO) and proteinase 3 (PR3). MPO-ANCA is related to MPA and AGA, and PR3-ANCA is the marker antibody in WG. MPO-ANCA-associated vasculitis is more frequent in Japan, whereas PR3-ANCA-associated vasculitis is more common in Europe and USA.
ANCA appears to induce vasculitis by directly activating neutrophils. Therefore, no immunoglobulins or complement components are detected in the vasculitis lesions; hence, AAV is called pauci-immune vasculitis (pauci =fewlittle). Untreated patients with severe AAV with multi-organ involvement have a poor prognosis, which is improved by combination therapy with cyclophosphamide and high-dose corticosteroid. Randomized controlled trials (RCT) regarding induction and maintenance of remission of AAV indicated that the rate of remission induction
by the standard regimen is approximately 90% in 6 months, that maintenance of remission can be
achieved with oral azathioprine as well as cyclophosphamide, and that methotrexate can be used only for nonrenal mild AAV. As these data were obtained mostly in patients positive for PR3-ANCA, caution must be taken in applying these findings to Japanese patients, most of whom are positive for MPO-ANCA. A prospective study is now underway to clarify the effectiveness of the standard regimen in Japanese patients with MPOANCA-associated vasculitis. This article describes the diagnostic criteria and the recent evidence-based therapeutic strategy of AAV.
KEY WORDS
allergic granulomatous angiitis, anti-neutrophil cytoplasmic antibody, cyclophosphamide, microscopic polyangiitis, myeloperoxidase, proteinase 3, Wegener’s granulomatosis