16. Hämophilie-Symposion: Hamburg 1985

Front Matter....Pages I-XXVII
Begrüßung....Pages 1-2
Front Matter....Pages 3-3
LAV/HTLV III-Infektion Hämophiler und Definitionsprobleme der Risikoklassifizierung. Todesursachen Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland 1978–1985....Pages 5-12
Nachweis von HTLV III, Nachweismethoden von Anti-HTLV III, Bedeutung der Befunde....Pages 13-18
Diskussion....Pages 19-20
HTLV III-Isolierung bei Hämophiliepatienten mit spezifischem Antikörpernachweis im Immunoblot....Pages 21-26
Diskussion....Pages 27-35
Immunologische und virologische Parameter bei Hämophiliepatienten....Pages 39-46
HTLV III-positive Befunde in Abhängigkeit von Lymphozytenzahl und zellvermittelnder Immunreaktivität (Multitest Mérieux) bei Hämophiliepatienten....Pages 47-52
Diskussion....Pages 53-54
HTLV III-Antikörper bei hämophilen Kindern in Abhängigkeit vom zugeführten Faktor VIII/IX-Konzentrat....Pages 55-60
Diskussion....Pages 61-62
Änderungen immunologischer Parameter und Serokonversion bei massiver Substitution von Hämophilen....Pages 63-67
Diskussion....Pages 68-70
Immunologische Untersuchungen und HTLV III-Serologie in pädiatrischem Patientengut....Pages 71-76
Immunstatus und HTLV III-Serologie bei Kindern mit Hämophilie A, Afibrinogenämie, Faktor VII- und Faktor XIII-Mangel nach Umstellung der Substitutionstherapie von nichtinaktivierten Plasmafraktionen auf virusinaktivierte Präparate....Pages 77-84
Diskussion....Pages 85-85
Serologischer, immunologischer und klinischer Status von Hämophilie-Patienten mit und ohne Vorbehandlung durch nichtinaktivierte Faktorenkonzentrate....Pages 86-90
Diskussion....Pages 91-91
Behandlung des schweren von Willebrand-Jürgens-Syndroms im Kindesalter mit Kryopräzipitat: Immunologischer Status und HTLV III-Serologie nach Substitution mit nichtinaktivierten und ausschließlich virusinaktivierten Präparaten....Pages 92-95
Diskussion....Pages 96-96
Front Matter....Pages 3-3
HTLV III-Antikörper-Titer bei Hämophilen. Verlaufsstudie über 5 Jahre....Pages 97-100
Diskussion....Pages 101-101
Hochdosierte Behandlung mit virusinaktiviertem Faktor VIII-Konzentrat im Kindesalter — Immunologischer Status und negative HTLV III-Serologie — eine 6-Jahres-Studie....Pages 102-106
Diskussion....Pages 107-107
Vergleichende Prüfung der zellvermittelnden Immunität kutaner Hauttests und Mitogenstimulation der Lymphozyten bei Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie....Pages 108-114
Diskussion....Pages 115-115
In-vitro-Beeinflussung der Lymphozytenproliferation durch verschiedene Faktor VIII-Präparate....Pages 116-119
Polyklonale B-Zellaktivierung bei schwerer Hämophilie A....Pages 120-126
Lymphadenopathiesyndrom (LAS) bei Geschwisterkindern nach Substitutionstherapie mit nichtvirusinaktiviertem Kryopräzipitat — Immunologische und klinische Verlaufsbeobachtungen....Pages 127-132
Diskussion....Pages 133-133
Immunologische Befunde (HTLV III/LAV-Antikörper, HBs-Antigen und -Antikörper, Helfer- und Suppressorantiel, kutane, zellvermittelte Immunität) bei 26 Hämophilen....Pages 134-135
HTLV III-Antikörper — Immunologische Befunde und Klinik bei hämophilen Kindern....Pages 136-139
Diskussion....Pages 140-142
Detection of Cytoplasmic HIV-Encoded Antigens by Flow Cytometry and Monoclonal Anti-HIV-Specific Antibodies Demonstrated in Cultured T-Cells from Certain Hemophilia Patients in Spite of Their Treatment Exclusively with Dry Heat Inactivated Factor VIII Concentrates....Pages 143-151
Verlaufsstudien über Transaminasenveränderung (SGPT) virusinaktivierter Faktorenhochkonzentrate bei vorher nicht mit Blutderivaten behandelten Patienten sowie bei vorher mit nichtinaktivierten Konzentraten vorbehandelten Patienten mit Hämophilie A....Pages 155-156
Diskussion....Pages 157-159
Prospektive multizentrische Hämophilietherapiestudie zur Erfassung von Nebenwirkungen virusinaktivierter Faktor VIII- und Faktor IX-Hochkonzentrate bei bislang unbehandelten Patienten mit Hämophilie und verwandten Blutungskrankheiten....Pages 160-162
Diskussion....Pages 163-165
Front Matter....Pages 167-167
Einführung: Die Pathophysiologie des von Willebrand-Syndroms (vWS) als Grundlage für die Diagnostik....Pages 169-178
Analyse der Multimere und Polypeptide des von Willebrand-Faktors....Pages 179-183
Front Matter....Pages 167-167
Diskussion....Pages 184-184
Multimeric von Willebrand Protein Analysis by Blotting and Immunoperoxidase Detection....Pages 185-187
Diskussion....Pages 188-188
Diagnostik des von Willebrand-Jürgens-Syndroms....Pages 189-194
Diskussion....Pages 195-195
Diagnostik des von Willebrand-Jürgens-Syndroms....Pages 196-199
Diagnostik bei 4 Familien mit von Willebrand-Jürgens-Syndrom....Pages 200-203
Diskussion....Pages 204-206
Subnormale Ristocetin-Cofaktor-Werte (VIIIR:RCF) und Blutungsbereitschaft....Pages 207-209
Diskussion....Pages 210-210
Einführung: Zur Therapie des von Willebrand-Syndroms....Pages 211-217
Diskussion....Pages 218-223
Verminderte Stimulierbarkeit der fibrinolytischen Aktivität bei Patienten mit mildem Morbus von Willebrand Typ I: Erhöhtes Thromboserisiko bei Substitution und Immobilisierung....Pages 224-224
Diskussion....Pages 225-227
Beitrag zum Einfluß von DDAVP auf seltenere Varianten des von Willebrand-Jürgens-Syndroms....Pages 228-233
Diskussion....Pages 234-236
Einführung: Erworbenes von Willebrand-Syndrom: Pathophysiologie, Klinik und Therapie....Pages 239-245
Diskussion....Pages 246-247
Vier Fälle mit erworbenem von Willebrand-Syndrom und monoklonaler Gammopathie. Langzeitverlauf sowie diagnostische und therapeutische Problematik....Pages 248-256
Diskussion....Pages 257-258
Front Matter....Pages 259-259
Erfahrungen mit der Hepatitis B-Impfung an 69 Patienten mit Hämophilie, von Willebrand-Syndrom und anderen Koagulopathien....Pages 261-262
Diskussion....Pages 263-263
Sonographie zur Diagnose und Verlaufsbeobachtung von Weichteil- und Gelenkblutungen bei Patienten mit Hämophilie und von Willebrand-Syndrom....Pages 264-270
Diskussion....Pages 271-272
Kritische Betrachtung des Scores des Orthopedic Advisory Committee der WFH am Beispiel klinischer Untersuchungen bei Umstellungsosteotomien am Kniegelenk des Hämophilen....Pages 273-276
Diskussion....Pages 277-277
Verlaufsbeobachtung bei Immunkoagulopathie mit Faktor VIII-Inhibitor....Pages 278-283
Diskussion....Pages 284-285
Konduktorinnennachweis und Pränataldiagnose bei Hämophilie A und B mit gentechnologischen Untersuchungsmethoden....Pages 286-293
Diskussion....Pages 294-295
Der spontane Quickwert von „50%“....Pages 296-302
Diskussion....Pages 303-305
Blutstillungsmaßnahmen bei einem 6jährigen Mädchen mit Faktor VII-Mangel anläßlich einer Korrektur eines Ductus arteriosus persistens....Pages 306-307
Untersuchung einer Familie mit Fletcher-Faktor-Mangel....Pages 308-312
Diskussion....Pages 313-313
Vollständige Reversibilität einer beginnenden Kumarin-Nekrose unter fibrinolytischer Therapie nach Thrombose bei partiellem (heterozygotem) Protein-C-Mangel....Pages 314-320
Diskussion....Pages 321-322
Syndrom der Triphalangie des 1. Handstrahls, der Thrombasthenie und der Innenohrhörstörung (Wiedemann) — Untersuchungen zum Erbgang....Pages 323-325
Diskussion....Pages 326-326
Kernspintomographie (MRI) als diagnostisches Mittel bei der hämophilen Arthropathie....Pages 327-333