Unresolved problems in Haemophilia: Proceedings of an international symposium held at the Royal College of Physicians and Surgeons, Glasgow, September 1980

این جلسات مربوط به سمپوزیومی است که به طور مشترک توسط مدیران مرکز هموفیلی بریتانیا و کالج سلطنتی پزشکان و جراحان گلاسکو برگزار شده است. هدف از این نشست برجسته کردن زمینه های رو به رشد مراقبت و تحقیق هموفیلی بود که به عنوان الگویی برای مطالعه سایر اختلالات عمل می کنند. به طور خاص بخش عمده ای از این اقدامات به بررسی بیماری کبد در هموفیلی اختصاص دارد - منطقه ای که فرصت های منحصر به فردی را برای تحقیقات پایه، کاربردی و بالینی ارائه می دهد. بخش دوم درمان مدرن اختلالات خونریزی و هزینه بالقوه برای جامعه را در نظر می گیرد. با ظهور استانداردهای بهتر مراقبت، الزامات محصولات پلاسما به حدی افزایش یافته است که پیش‌بینی‌های آتی نشان می‌دهد که ممکن است کمبودی در سراسر جهان رخ دهد. بخش سوم کتاب به ساختار دقیق مولکول فاکتور هشت و اجزای فرعی آن و همچنین ویژگی های عملکردی و ایمنی آن می پردازد.در دسترس بودن آمنیوسنتز و دقت آن در پیش بینی عاملی که تحت تاثیر قرار می گیرد مشکلات جدیدی را برای ژنتیک ایجاد کرده است. مشاوره. بخش چهارم بالینی است و تجربیات روش‌ها را در بخش ارتوپدی نافیلد، آکسفورد توصیف می‌کند. برای همه ما که از چنین بیمارانی مراقبت می‌کنیم، این مهم‌ترین مشکل حل‌نشده CI باقی مانده است. C. D. Forbes G. D. O. Lowe vii فهرست مشارکت‌کنندگان پروفسور چارلز Abildgaard، دکتر Geijlswijk، گروه اطفال، گروه هماتولوژی، خیابان 4301 X، بیمارستان دانشگاه، ساکرامنتو، اوترخت، کالیفرنیا 95817 هلند دکتر L.

These proceedings are of a symposium held jointly by the UK Haemophilia Centre Directors and the Royal College of Physicians and Surgeons of Glasgow. The purpose of the meeting was to highlight the growing areas of haemophilia care and research as they serve as a model for the study of other disorders. In particular a major section of these proceedings is devoted to the investigation of liver disease in haemophili- an area which offers unique opportunities for both basic, applied and clinical research. The second section considers modern treatment of bleeding disorders and the potential cost to society. With the advent of better standards of care, the requirements of plasma products have risen to such an extent that future predictions suggest a worldwide shortage may occur. The third section of the book discusses the detailed structure of the Factor VIII molecule and its sub-compon(!nts and also its functional and immunological characteristics. The availability of amniocentesis and its accuracy in predicting which factor is affected has produced new problems for genetic counselling. The fourth section is clinical and describes the experience of procedures in the Nuffield Department of Orthopaedics, Oxford. For all of us looking after such patients this remains the most important unsolved cI inical problem. C. D. Forbes G. D. O. Lowe vii List of Contributors Professor Charles Abildgaard, Dr. Geijlswijk, Department of Paediatrics, Department of Haematology, 4301 X Street, University Hospital, Sacramento, Utrecht, California 95817 The Netherlands Dr. L.