Tumeurs malignes rares

Cover......Page 1
Tumeurs malignes rares......Page 4
ISBN-13 : 9782287720697......Page 5
Table of Contents\r......Page 6
Liste des auteurs......Page 12
Préface......Page 22
Partie I. Contexte général des tumeurs rares......Page 25
Chapitre 1 Définition et épidémiologie......Page 27
Références......Page 29
Données actuelles de la science et accès à l’information......Page 31
Prise en charge spécialisée......Page 32
Recommandations pour la pratique clinique......Page 33
Recherche clinique......Page 35
Références......Page 36
Prédispositions héréditaires au cancer du sein......Page 39
Prédispositions héréditaires au cancer du côlon sans polypose (HNPCC)......Page 41
Mélanomes familiaux......Page 42
Cancers de l’estomac familiaux......Page 43
Sarcomes et syndrome de Li-Fraumeni......Page 44
Rétinoblastomes héréditaires......Page 45
Références......Page 46
Méthode de recherche des données présentées......Page 49
Tumeurs pulmonaires à petites cellules......Page 50
Larynx......Page 51
Tumeurs gastro-intestinales......Page 52
Références......Page 53
Circonstances de diagnostic......Page 55
Cytogénétique moléculaire in situ : FIS, CISH, SISH…......Page 56
Approche intégrée......Page 57
Références......Page 58
Pancréatoblastome......Page 61
Sarcomes osseux......Page 63
Références......Page 64
Partie II. Formes rares de tumeurs ubiquitaires et contextes\rrares de cancers......Page 65
7-1 Vue générale......Page 67
7-2. LNH cérébral......Page 69
Physiopathologie......Page 77
Bilan d’extension......Page 78
Évolution et pronostic......Page 79
Références......Page 80
Diagnostic et stadification......Page 83
Traitement......Page 85
Survie......Page 86
Lymphome primitif de la vessie......Page 87
Références......Page 88
Physiopathologie......Page 90
Caractéristiques radiologiques......Page 91
Principes de traitement......Page 92
Références......Page 93
Incidence et mortalité, étiologies connues......Page 95
Prise en charge thérapeutique......Page 96
Liens utiles pour l’information, sites spécialiséet associations de malades......Page 97
Références......Page 98
Présentation clinique et biologique......Page 100
Prise en charge thérapeutique......Page 101
Références......Page 102
Présentation clinique et biologique......Page 103
Prise en charge thérapeutique......Page 104
Références......Page 105
Leucémie/lymphome T de l’adulte (Adult T-cellleukemia/lymphoma, ATLL) (1, 2)......Page 106
Lymphome T associé aux entéropathies(Enteropathy-type T-cell lymphoma, ETCL) (5)......Page 107
Lymphome T hépatosplénique (HepatosplenicT-cell lymphoma, HSTCL) (6, 7)......Page 108
Lymphome T de type panniculite sous-cutanée(Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTL) (8)......Page 109
Lymphome anaplasique à grandes cellulessystémique (Systemic anaplastic large-celllymphoma, ALCL) (10)......Page 110
Références......Page 111
Biologie de l’histiocytose langerhansienne......Page 113
Atteinte multisystémique......Page 114
Démarche diagnostique......Page 115
Traitement de rattrapage......Page 116
Épidémiologie et symptômes......Page 117
Traitement......Page 118
Références......Page 119
Incidence et mortalité. Âge de prévalence......Page 121
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 122
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 124
Évolution et surveillance......Page 126
Références......Page 127
Gamma herpes virus EBV (virus d’Epstein-Barr, agent dela mononuléose infectieuse) et HHV8/KSHV (Kaposisarcoma associated herpesvirus, agent dusarcome de Kaposi)......Page 130
Rétrovirus HTLV1 (Human T-cell leukemia/lymphoma 1)......Page 131
Inflammation/prolifération chroniqueet transformation : l’exemple du VIH......Page 132
Références......Page 133
8-1 Vue générale......Page 134
Mélanomes des parties molles......Page 135
Références......Page 136
Incidence et âge de prévalence. Mortalité......Page 137
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 138
Prise en charge thérapeutique......Page 139
Évolution et surveillance......Page 140
Références......Page 141
Clinique......Page 143
Conclusion et perspectives......Page 144
Références......Page 145
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 146
Références......Page 147
Caractérisation des sarcomes......Page 151
Impact sur la thérapeutique......Page 152
Références......Page 153
Incidence, pathologie et caractérisation moléculaire......Page 154
Pronostic......Page 155
Rôle de l’imatinib en situation métastatique......Page 156
Chirurgie en situation métastatique......Page 157
Références......Page 158
Histologie et biologie......Page 160
Sarcome d’Ewing......Page 161
Références......Page 162
Présentation clinique et diagnostic......Page 164
Radiothérapie......Page 165
Références......Page 166
Clinique et diagnostic......Page 168
Traitement......Page 169
Tumeurs rhabdoïdes primitives du système nerveuxcentral......Page 170
Conclusion......Page 171
Références......Page 172
Angiosarcomes......Page 174
Léiomyosarcomes......Page 175
Quelques spécificités......Page 176
Références......Page 177
Sarcomes parenchymateux pulmonaires......Page 179
Sarcomes des petits vaisseaux......Page 180
Références......Page 181
10-1 Vue générale......Page 182
Néoplasie endocrinienne multiple de type 1......Page 184
Gastrinomes......Page 185
Moyens du diagnostic......Page 186
Traitement antitumoral......Page 187
Perspectives de recherche......Page 188
Références......Page 189
Définition, classification......Page 191
Présentation clinique et diagnostique des tumeursendocrines digestives (tableaux III et V)......Page 193
Bilan anatomopathologique, biologiqueet morphologique......Page 195
Facteurs pronostiques......Page 196
Tumeurs endocrines duodénales......Page 197
Prise en charge antitumorale......Page 198
Conclusion......Page 200
Références......Page 201
Carcinomes endocrines à grandes cellules......Page 204
Conclusion......Page 205
Références......Page 206
11-1 Vue générale......Page 207
Clinique et diagnostic......Page 209
Prise en charge thérapeutique......Page 210
Références......Page 211
Anatomie pathologique......Page 213
Principes de prise en charge......Page 214
Références......Page 215
12-1 Vue générale......Page 217
Présentations métastatiques rares......Page 219
Tumeurs germinales réfractaires......Page 220
Biologie......Page 221
Développement thérapeutique dans les formes réfractaires......Page 222
Modalités thérapeutiques conventionnelles......Page 223
Références......Page 226
Différents types histologiques......Page 229
Diagnostic radiologique et bilan d’évaluation......Page 230
Germinomes purs......Page 231
Références......Page 234
Facteurs pronostiques......Page 237
Principes de la chirurgie avant chimiothérapie......Page 238
Chimiothérapie......Page 239
Chirurgie seconde après chimiothérapie......Page 240
Traitement de rattrapage après échec de chimiothérapie......Page 241
Références......Page 242
Clinique et bilan d’extension......Page 244
Références......Page 245
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 247
Perspectives de recherche......Page 250
Références......Page 251
Définitions......Page 253
Prise en charge néphrologique d’une glomérulopathieparanéoplasique......Page 254
Atteinte rénale tubulo-interstitielle et cancer......Page 255
Références......Page 256
Hypercalcémies paranéoplasiques (4-9)......Page 257
Syndromes d’hypercortisolisme (syndromesde Cushing) paranéoplasiques (10-15)......Page 258
Hypoglycémies paranéoplasiques (16, 17)......Page 260
Références......Page 261
Polyarthrite rhumatoïde paranéoplasique......Page 263
Hypercalcémie......Page 264
Références......Page 265
Introduction......Page 266
Présentation clinique et diagnostic......Page 267
Néoplasies associées......Page 268
Néoplasies associées......Page 269
Néoplasies associées......Page 270
Présentation clinique et diagnostic......Page 271
Néoplasies associées......Page 272
Traitement......Page 273
Néoplasies associées......Page 274
Érythermalgie......Page 275
Références......Page 276
Thromboses veineuses......Page 277
Thromboses artérielles......Page 278
Syndrome des antiphospholipides......Page 279
Références......Page 280
Leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) (1,2)......Page 282
Leucémie prolymphocytaire T de Galton (ou T-PLL)(3)......Page 283
Maladie des chaînes lourdes alpha / Maladie immunoproliférantedu grêle (IPSID) (5)......Page 284
Splénomégalie myéloïde avec myélofibrose (ou SMM,ou myélofibrose primitive)......Page 285
Syndromes hyperéosinophiliques (ou HES)......Page 286
Leucémie myélo-monocytaire chronique (ou LMMC)......Page 287
Érythroleucémie et leucémie aiguë mégacaryoblastique......Page 288
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (ou HPN)......Page 289
Références......Page 290
Nécrose médullaire......Page 292
Perturbations biologiques......Page 293
Références......Page 294
Cancers en relation avec un virus......Page 295
Inhibiteurs de la calcineurine......Page 296
Références......Page 297
Diagnostic des cancers au cours de grossesse......Page 299
Préservation de la fertilité......Page 300
Références......Page 301
Partie III. Autres tumeurs rares par site......Page 303
Anatomie pathologique......Page 304
Introduction......Page 305
Chordomes sacrococcygiens......Page 306
Colonne mobile......Page 307
Chordomes de la base du crâne......Page 312
Perspectives de recherche (fondamentaleet appliquée, en particulier thérapeutique)......Page 315
Références......Page 316
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 318
Perspectives de recherche......Page 319
Références......Page 320
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 321
Références......Page 322
Présentation clinique et modalités du diagnostic......Page 324
Rétinoblastome unilatéral étendu......Page 326
Évolution et surveillance......Page 327
Conclusion et perspectives de recherche......Page 329
Références......Page 330
Étiologie......Page 332
Âge et stade......Page 333
Traitement......Page 334
Références......Page 335
Gliomes de haut grade......Page 337
Tumeurs dysembryoplasiques neuro-épithéliales (DNET)......Page 338
Lymphomes (21)......Page 339
Conclusion......Page 340
Références......Page 341
Étiologie......Page 342
Prise en charge thérapeutique......Page 343
Esthésioneuroblastome......Page 345
Sarcomes......Page 346
Incidence et pronostic......Page 348
Évolution et surveillance......Page 349
Carcinome verruqueux......Page 350
Sarcomes et autres tumeurs conjonctiveset cartilagineuses du larynx......Page 351
Références......Page 353
Introduction......Page 355
Lymphomes malins non hodgkiniens......Page 356
Références......Page 357
Classification histopathologique et stadification......Page 358
Chirurgie......Page 359
Chimiothérapie......Page 360
Pronostic......Page 361
Références......Page 362
Étiologie......Page 364
Présentation clinique et diagnostic......Page 365
Chirurgie......Page 366
Chimiothérapie......Page 367
Aspects médico-sociaux......Page 368
Références......Page 369
Diagnostic histopathologique......Page 371
Symptomatologie......Page 372
Stratégie thérapeutique......Page 373
Références......Page 374
Lymphomes et tumeurs germinales......Page 375
Pneumoblastomes......Page 376
Références......Page 377
Adénocarcinome micro-papillaire infiltrant......Page 378
Carcinome endocrine, classiquement dénomméneuroendocrine(12-14)......Page 379
Carcinome adénoïde kystique (anciennement appelécylindrome)......Page 380
Angiosarcome......Page 381
Ostéosarcome mammaire......Page 382
Tumeurs phyllodes(34-36)......Page 383
Références......Page 384
Épidémiologie et étiopathogénie......Page 385
Chirurgie......Page 386
Traitement en phase métastatique......Page 387
Références......Page 388
Porocarcinome ou carcinome sudoral eccrine......Page 389
Carcinome annexiel microkystique......Page 390
Formes inhabituelles du mélanome cutané......Page 391
Carcinome neuroendocrine......Page 392
Dermatofibrosarcome protubérant (DFSP) ou tumeurde Darier-Ferrand......Page 393
Léiomyosarcomes cutanés......Page 394
Angiosarcomes......Page 395
Lymphomes cutanés T(15)......Page 396
Lymphomes cutanés B primitifs......Page 397
Tableau clinique......Page 399
Diagnostic......Page 400
Signes dermatologiques variés et précoces(15)......Page 401
Traitement......Page 402
Références......Page 403
Présentation clinique......Page 404
Histopathologie......Page 405
Diagnostic différentiel......Page 406
Références......Page 407
Formes sporadiques......Page 409
Chirurgie......Page 410
Références......Page 411
Carcinomes peu différenciés (insulaires)......Page 413
Carcinomes oncocytaires ou à cellules oxyphilesou à cellules de Hürthle......Page 414
Carcinomes anaplasiques (indifférenciés)......Page 415
Carcinomes épidermoïdes primitifs de la thyroïde......Page 416
Sarcomes......Page 417
Références......Page 418
Présentation clinique et moyens diagnostiques......Page 420
Analyse génétique......Page 421
Chirurgie......Page 422
Radiothérapie......Page 423
Thérapeutiques médicales......Page 424
Références......Page 425
Présentation clinique et examens diagnostiques......Page 427
Exérèse chirurgicale......Page 428
Évolution et surveillance......Page 429
Références......Page 430
Étiologie......Page 431
Présentation clinique et diagnostic......Page 432
Conclusion......Page 433
Références......Page 434
23-7 Tumeurs pédiatriques rares......Page 435
Génétique moléculaire des cancers de la thyroïde......Page 437
Toxicité......Page 438
Références......Page 439
Tumeurs mésenchymateuses......Page 441
Références......Page 442
Tumeurs stromales gastro-intestinales......Page 444
Autres tumeurs mésenchymateuses gastriques......Page 445
Tumeurs endocrines (TE)......Page 446
Références......Page 447
Présentation clinique et diagnostic......Page 449
Histogenèse, biologie moléculaire, cytogénétique,relations avec l’hépatoblastome......Page 450
Présentation clinique et diagnostic......Page 451
Histogenèse, biologie moléculaire......Page 453
TPS à cellules claires......Page 454
Tumeur kystique non épithéliale rare :le lymphangiome kystique......Page 455
Traitement......Page 456
Variantes histologiques raresdes adénocarcinomes ductulaires......Page 457
Métastases pancréatiques......Page 458
Références......Page 460
Carcinome fibrolamellaire(1-3)......Page 463
Cystadénocarcinome(10-13)......Page 464
Angiosarcome(14-20)......Page 465
Hémangioendothéliome épithélioïde (21-28)......Page 466
Lymphomes primitifs hépatiques (32-39)......Page 467
Références......Page 468
Tumeurs les plus fréquentes......Page 470
Vidéo-capsule endoscopique......Page 471
Facteurs environnementaux......Page 472
Prédispositions génétiques......Page 473
Pronostic......Page 474
Cancer localisé......Page 475
Références......Page 476
Pronostic......Page 479
Analyse de la base de données SEER......Page 480
Étude analytique des types histologiques......Page 481
Maladie de Paget péri-anale......Page 482
Carcinome sarcomatoïde ou carcinosarcome colorectal......Page 483
Références......Page 484
Présentation clinique et moyens de diagnostic......Page 486
Prise en charge thérapeutique......Page 487
Références......Page 488
Lymphome de Burkitt......Page 490
Tératome gastrique......Page 491
Polyposes......Page 492
Observations cliniques......Page 493
Références......Page 498
Tumeurs papillaires......Page 499
Carcinomes des tubes collecteurs (carcinomesde Bellini)......Page 500
Références......Page 501
Traitement......Page 503
Données de la littérature sur le traitement des formesde l’adulte......Page 504
Recommandations de la SIOP pour la prise en chargedes adultes atteints de tumeur de Wilms......Page 505
Références......Page 507
Épidémiologie......Page 508
Prise en charge thérapeutique......Page 509
Références......Page 510
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 512
Chimiothérapie......Page 514
Références......Page 515
Présentation clinique et moyens du diagnostic......Page 516
Conclusion......Page 517
Références......Page 518
Adénocarcinome du rete testis......Page 519
Cystadénome papillaire de l’épididyme......Page 520
Rhabdomyosarcomes......Page 521
Tumeurs desmoplastiques à cellules rondes......Page 522
Références......Page 523
Tumeurs à cellules de Leydig......Page 524
Tumeurs à cellules de la granulosa......Page 525
Autres tumeurs......Page 526
Références......Page 527
Sarcome à cellules claires du rein (SCCR)......Page 528
Tumeurs rhabdoïdes malignes du rein......Page 529
Carcinome rénal......Page 530
Références......Page 531
Syndromes de prédisposition héréditaire liésà BRCA1 et BRCA2......Page 532
Présentation clinique et moyens de diagnostic......Page 533
Évolution et surveillance......Page 534
Conclusion......Page 535
Références......Page 536
Histologie......Page 537
Traitement......Page 538
Surveillance......Page 539
Traitement de rattrapage après échec de chimiothérapie......Page 540
Conclusion......Page 541
Références......Page 542
Classement des TBO selon leur type cellulaire (7)......Page 544
Chirurgie......Page 545
Un traitement adjuvant est-il réellement nécessaire ?......Page 546
Prise en charge de l’infertilité chez les patientes traitéespour une TBO......Page 547
Conclusion......Page 548
Références......Page 549
Introduction......Page 550
Anatomie pathologique......Page 551
Chimiothérapie......Page 552
Conclusion......Page 553
Références......Page 554
Diagnostic......Page 556
Épidémiologie......Page 557
Références......Page 558
Épidémiologie......Page 559
RMS vulvaire, vaginal et utérin......Page 562
Références......Page 563
Critères diagnostiques FIGO des TTG......Page 565
Quel bilan d’extension organiser quand le diagnosticde TTG est affirmé ?......Page 566
Prise en charge thérapeutique......Page 567
Chimiothérapie des tumeurs trophoblastiquesgestationnelles......Page 568
Cas particuliers......Page 569
Perspectives......Page 570
Références......Page 571