The Chaperonopathies: Diseases with Defective Molecular Chaperones

این مختصر مروری مختصر در مورد چپرونوپاتی ها، یعنی بیماری هایی که در آن جاپرون های مولکولی نقش اتیولوژیک-بیماری زا دارند، ارائه می دهد. فصل‌های مقدماتی به سیستم همراه‌سازی و تیم‌ها و شبکه‌های همراه، زیرجمعیت‌های HSP-chaperone، مکان‌ها و عملکردهای چپرون، و ژن‌های چپرون در انسان می‌پردازد. فصول دیگر به طور کلی، چپرونوپاتی‌ها را شامل ویژگی‌های مولکولی و طبقه‌بندی مکانیکی آن‌ها بر اساس نقص، زیاده‌روی یا اشتباه ارائه می‌کنند. فصل‌های بعدی با تمرکز بر ویژگی‌های متمایز آن‌ها: اولیه یا ثانویه، در مورد چپرونوپاتی‌ها با جزئیات بیشتر بحث می‌کنند. کمی و/یا کیفی؛ ساختاری و ارثی یا اکتسابی؛ پلی مورفیسم های ژنتیکی؛ اختلال در تنظیم ژن؛ مربوط به سن با سرطان، شرایط التهابی مزمن و بیماری های خود ایمنی مرتبط است. پیوندهای متقابل بین همنشین و سیستم ایمنی در توسعه سرطان، التهاب مزمن، خودایمنی و پیری بیان شده است که منجر به بحث در مورد چشم‌انداز آینده درمان‌درمانی می‌شود. دومی ممکن است شامل ژن چپرون و جایگزینی/مکمل پروتئین در موارد کمبود و مسدود کردن ژن یا پروتئین در زمانی که چاپرون به طور فعال بیماری را ترویج می کند. فصل آخر، همراهان خارج سلولی و جزئیات مربوط به چگونگی ترشح Hsp60 در فضای خارج سلولی را ارائه می‌کند و بنابراین، در خون بیماران سرطانی با پتانسیل مشارکت در سرطان‌زایی و التهاب مزمن و خودایمنی ظاهر می‌شود. چاپرون ها به عنوان نشانگرهای زیستی مفید بالینی در صورت لزوم ذکر می شوند. به همین ترتیب، دستورالعمل هایی برای ارزیابی بالینی چپرونوپاتی ها و شناسایی هیستوپاتولوژیک و مولکولی آنها در سراسر ارائه شده است. این کتاب همچنین کتابشناسی گسترده ای را ارائه می دهد که بر اساس فصل و موضوع با نظرات سازماندهی شده است.

This Brief provides a concise review of chaperonopathies, i.e., diseases in which molecular chaperones play an etiologic-pathogenic role. Introductory chapters deal with the chaperoning system and chaperoning teams and networks, HSP-chaperone subpopulations, the locations and functions of chaperones, and chaperone genes in humans. Other chapters present the chaperonopathies in general, including their molecular features and mechanistic classification into by defect, excess, or mistake. Subsequent chapters discuss the chaperonopathies in more detail, focusing on their distinctive characteristics: primary or secondary; quantitative and/or qualitative; structural and hereditary or acquired; genetic polymorphisms; gene dysregulation; age-related; associated with cancer, chronic inflammatory conditions, and autoimmune diseases. The interconnections between the chaperoning and the immune systems in cancer development, chronic inflammation, autoimmunity, and ageing are outlined, which leads to a discussion on the future prospects of chaperonotherapy. The latter may consist of chaperone gene and protein replacement/supplementation in cases of deficiency and of gene or protein blocking when the chaperone actively promotes disease. The last chapter presents the extracellular chaperones and details on how the chaperone Hsp60 is secreted into the extracellular space and, thus, appears in the blood of cancer patients with potential to participate in carcinogenesis and chronic inflammation and autoimmunity. Chaperones as clinically useful biomarkers are mentioned when pertinent. Likewise, guidelines for clinical evaluation of chaperonopathies and for their histopathological and molecular identification are provided throughout. The book also provides extensive bibliography organized by chapter and topic with comments.