دسترسی نامحدود
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
برای ارتباط با ما می توانید از طریق شماره موبایل زیر از طریق تماس و پیامک با ما در ارتباط باشید
در صورت عدم پاسخ گویی از طریق پیامک با پشتیبان در ارتباط باشید
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
درصورت عدم همخوانی توضیحات با کتاب
از ساعت 7 صبح تا 10 شب
ویرایش: 1 نویسندگان: M. Adachi, J. Torii, L. Schneck, B. W. Volk (auth.), Bruno W. Volk, Stanley M. Aronson (eds.) سری: Advances in Experimental Medicine and Biology 19 ISBN (شابک) : 9781475765724, 9781475765700 ناشر: Springer US سال نشر: 1972 تعداد صفحات: 693 زبان: English فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) حجم فایل: 20 مگابایت
کلمات کلیدی مربوط به کتاب اسفنگولیپیدها، اسفنگولیپیدوزها و اختلالات وابسته: مجموعه مقالات سمپوزیوم اسفنگولیپیدوزها و اختلالات وابسته که در بروکلین، نیویورک، 25 تا 27 اکتبر 1971 برگزار شد.: قلب و عروق
در صورت تبدیل فایل کتاب Sphingolipids, Sphingolipidoses and Allied Disorders: Proceedings of the Symposium on Sphingolipidoses and Allied Disorders held in Brooklyn, New York, October 25–27, 1971 به فرمت های PDF، EPUB، AZW3، MOBI و یا DJVU می توانید به پشتیبان اطلاع دهید تا فایل مورد نظر را تبدیل نمایند.
توجه داشته باشید کتاب اسفنگولیپیدها، اسفنگولیپیدوزها و اختلالات وابسته: مجموعه مقالات سمپوزیوم اسفنگولیپیدوزها و اختلالات وابسته که در بروکلین، نیویورک، 25 تا 27 اکتبر 1971 برگزار شد. نسخه زبان اصلی می باشد و کتاب ترجمه شده به فارسی نمی باشد. وبسایت اینترنشنال لایبرری ارائه دهنده کتاب های زبان اصلی می باشد و هیچ گونه کتاب ترجمه شده یا نوشته شده به فارسی را ارائه نمی دهد.
این متن حاوی مشارکتهای علمی در چهارمین سمپوزیوم بینالمللی اسفنگولیپیدها، لیپیدوزهای اسفنگو و اختلالات متفقین است که در مرکز پزشکی یهودی کینگزبروک در 25 تا 27 اکتبر 1971 برگزار شد. این جلسات تحت نظارت موسسه تحقیقاتی آیزاک آلبرت برگزار شد. چهار سمپوزیوم مرکز پزشکی یهودی کینگزبروک و انجمن ملی تای ساکس و بیماریهای متحد، که در سالهای 1958، 1961، 1965 و 1971 برگزار شد، برای گردآوری مرتبطترین و نوآورانهترین مطالعات آزمایشگاهی و میدانی مرتبط با این ارثی طراحی شد. اختلالات متون تولید شده توسط این جلسات دوره ای، جذب روزافزون جامعه علمی در مشکلات متابولیسم اسفنگولیپید را منعکس کرده است. اولین جلسه در سال 1958 شامل دوازده پیشنهاد بود که اکثریت آنها از آزمایشگاه های محلی بود. جلسات حاضر شامل 48 ارائه علمی توسط دانشمندان از 9 کشور است و تکنیک ها و رویکردهای متنوع به کار رفته در مطالعه این بیماری ها را نشان می دهد. بسیاری از نویسندگان، در بررسی دادههای مربوط به موکوپلیساکاریدوزها و لوکودیستروفیها، و همچنین اسفنگولیپیدوزها، به آن دسته از نواحی بیوشیمیایی که توسط این فرآیندهای بیماریهای متفاوت مشترک هستند، به رسمیت شناخته شدهاند. مشکلات پیشگیری و درمان این بیماری ها توسط برخی از همکاران مورد توجه قرار گرفته است. روش های غربالگری آزمایشگاهی طراحی شده برای شناسایی ناقلان لیپیدوزهای مختلف در حال حاضر در دسترس هستند و تجربیات برخی از آزمایشگاه ها در این زمینه در این جلد خلاصه شده است. شناسایی آینده نگر هتروزیگوت ها ممکن است در واقع به یک مکمل قدرتمند در مشاوره ژنتیک تبدیل شود.
This text contains the scientific contributions to the Fourth International Symposium on Sphingolipids, Sphingo lipidoses and Allied Disorders held at the Kingsbrook Jewish Medical Center on October 25-27, 1971. These meetings were conducted under the auspices of the Isaac Albert Research Institute of the Kingsbrook Jewish Medical Center and the National Tay-Sachs and Allied Diseases Association, Inc. Four symposia, held in 1958, 1961, 1965 and 1971 were designed to gather the most relevant and innovative of the laboratory and field studies concerned with these hereditary disorders. The texts generated by these periodic meetings have mirrored the increasing absorption of the scientific community in the problems of sphingolipid metabolism. The first meeting in 1958 consisted of but twelve pre sentations, the majority emanating from local laboratories. The current sessions contain 48 scientific presentations by scientists from nine countries and demonstrate the increas ingly diversified techniques and approaches employed in the study of these diseases. Many of the authors, in exploring data on the mucopolysaccharidoses and leucodystrophies, as well as the sphingolipidoses, have given recognition to those biochemical areas held in common by these otherwise diverse disease processes. The problems of prevention and therapy of these diseases have been considered by some of the contributors. Laboratory screening procedures designed to detect carriers of the va rious lipidoses are now available and the experiences of some laboratories in this area are summarized within this volume. The prospective identification of heterozygotes may indeed become a powerful adjunct in genetic counseling.
Front Matter....Pages i-xxvii
Fine Structure of Early Tay-Sachs Disease....Pages 1-13
Biopsy Diagnosis of Lipidoses: Background Considerations, General Concepts and Practical Aspects....Pages 15-35
Lysosomal Diseases and Fibroblast Cultures: Biochemical and Electron Microscopic Observations....Pages 37-51
The Morphogenesis and Biochemical Characteristics of Ceroid Isolated from Cases of Neuronal Ceroid-Lipofuscinosis....Pages 53-61
Effect of Conditions of Extraction on the Extractability of Brain Gangliosides....Pages 63-76
Gangliosides of CSF and Plasma: Their Relation to the Nervous System....Pages 77-93
Ganglioside Inner Esters....Pages 95-102
Human Brain Lipid Composition Changes with Age and Alterations in Some Pathological States: A New Method of Graphic Analysis....Pages 103-126
Brain Glycoproteins and Inter-Cell Recognition: Tay-Sachs’ Disease and Intraneuronal Recognition....Pages 127-149
A Fast Moving Protein in Tay-Sachs Disease....Pages 151-162
Effect of Amino Acid Imbalance on Polyribosome Profiles and Protein Synthesis in Fetal Cerebral Cortex....Pages 163-174
Purification and Properties of Two Sphingolipid Hydrolases....Pages 175-186
Deficiency of Specific Proteins in the Inborn Errors of Mucopolysaccharide Metabolism....Pages 187-194
The Degradation of Acid Mucopolysaccharides and the Mucopolysaccharidoses....Pages 195-210
The Mucopolysaccharidoses as Lysosomal Diseases....Pages 211-223
Recent Observations on Gaucher’s Disease....Pages 225-236
Interaction of Enzymes with Lipid Substrates....Pages 237-256
Problems in Prenatal Diagnosis Using Sphingolipid Hydrolase Assays....Pages 257-267
Radioactive Precursor Incorporation into Lipids of Humans with Cerebral Lipidoses:1- 14 C-Glucosamine, U 3 H-Serine, and 3 H-Acetate....Pages 269-276
An Investigation of the Metabolism of Tay-Sachs Ganglioside Specifically Labeled in Critical Portions of the Molecule....Pages 277-285
Chemistry and Metabolism of Glycosphingolipids in Fabry’s Disease....Pages 287-304
The Chemical Pathology of Tay-Sachs Disease....Pages 305-319
Sandhoff’s Disease: Studies on the Enzyme Defect in Homozygotes and Detection of Heterozygotes....Pages 321-341
An Unusual Case of G M2 -Gangliosidosis with Deficiency of Hexosaminidase A and B....Pages 343-350
Sandhoff’s Disease: Ultrastructural and Biochemical Studies....Pages 351-371
Biochemical Studies on G M1 -Gangliosidosis and Ceramide Trihexosidosis....Pages 373-384
Chemical Pathology of Tay-Sachs Disease in the Fetus....Pages 385-394
Glycosphingolipid Abnormalities in Liver from Patients with Glycosphingolipid and Mucopolysaccharide Storage Diseases....Pages 395-413
Recent Advances in Metachromatic Leukodystrophy....Pages 415-428
Liver Glycolipids, Steroid Sulfates and Steroid Sulfatases in a Form of Metachromatic Leukodystrophy Associated with Multiple Sulfatase Deficiencies....Pages 429-450
In Vitro Studies in Sulfatide Lipidosis....Pages 451-473
Factors Affecting the Metabolism of Galactocerebroside and Glucocerebroside....Pages 475-485
Further Studies on Galactocerebroside β -Galactosidase in Globoid Cell Leukodystrophy....Pages 487-498
Brain Gangliosides in Krabbe Disease....Pages 499-514
Phytanic Acid Storage Disease....Pages 515-531
Studies on a Case of Lipogranulomatosis (Farber’s Disease) with Protracted Course....Pages 533-548
Biochemical Studies on Brain Explants and Fibroblast Cultures in Batten’s Disease....Pages 549-560
Population Dynamics of Tay-Sachs Disease. II. What Confers the Selective Advantage Upon the Jewish Heterozygote?....Pages 561-570
Effect of Maternal Protein Deficiency on Ganglioside Metabolism in Neonatal Rat Brain....Pages 571-579
Sphingolipidoses: Detection of Heterozygotes and Homozygotes....Pages 581-597
Pre- and Postnatal Detection of Tay-Sachs Disease. A Comparative Study of Biochemical Screening Methods....Pages 599-611
Heterozygote Detection in Tay-Sachs Disease: A Prototype Community Screening Program for the Prevention of Recessive Genetic Disorders....Pages 613-632
Metabolic Changes Following Splenic Transplantation in a Case of Gaucher’s Disease....Pages 633-639
Studies on the Metabolic Control of Fabry’s Disease Through Kidney Transplantation....Pages 641-649
The Induction of Sulfatide, Ganglioside and Cerebroside Storage in Organized Nervous System Cultures....Pages 651-660
Nutritional Support, Including Intravenous Alimentation, for the Infant with Wolman’s Disease....Pages 661-670
Precocious Puberty in Tay-Sachs Disease....Pages 671-685
Summary Remarks....Pages 687-691