Sclerosing Bone Dysplasias

سردرگمی زیادی در شناسایی و طبقه بندی دقیق بسیاری از اختلالات در دوران نوزادی وجود دارد که با ایجاد ضایعات اسکلروز کننده در کل اسکلت یا در مناطق انتخاب شده، اسکلت را تحت تاثیر قرار می دهد. باید از تلاش علمی برای ایجاد نظم در این زمینه گیج کننده استقبال کرد. پروفسور Beighton و Cremin به طرز ماهرانه ای مشکل را تعریف کرده اند و به طور خلاصه و در عین حال به طور کامل انواع دیسپلازی های اسکلروز کننده را شناسایی کرده اند. آنها در طول سالیان متمادی خود در بخش های رادیولوژی دانشکده پزشکی دانشگاه کیپ تاون و بیمارستان کودکان Groote Schuur و صلیب سرخ در کیپ تاون، آفریقای جنوبی، به این کار دست یافته اند. نویسندگان همچنین داده‌های در دسترس را از ثبت دیسپلازی اسکلتی دانشگاه کیپ تاون داشته‌اند. پروفسور بیتون و کرمین به عنوان مبنایی برای رساله خود از نامگذاری پاریس (نسخه اصلاح شده 1977) استفاده کرده اند. این مونوگراف ترکیبی خوشایند از یک اطلس کاری و یک توضیح علمی از انواع دیسپلازی های اسکلروز کننده استخوان است که هجده موجودیت اصلی را که از طبقه بندی پاریس پذیرفته شده اند را با جزئیات در نظر می گیرد. سایر اختلالات که با استئواسکلروز ظاهر می شوند نیز شرح داده شده اند. اینها عبارتند از بیماری کافئی، دیسپلازی اکولودنتوسئوس، استئواسکلروز مرکزی با موهای بامبو، فلوئوروزیس، استئواسکلروز مرتبط با بیماری کلیوی و ماستوسیتوز.

Much confusion exists in the accurate identification and classification of the many disorders in infancy which affect the skeleton by producing sclerosing lesions throughout the entire skeleton or in selected areas. A scholarly effort to bring order into this confusing field must be welcomed. Professors Beighton and Cremin have skillfully defined the problem and concisely yet thoroughly have identified the various sclerosing dysplasias. They bring to this task a wealth of clinical experience in their many years in the Departments of Radiology at the University of Cape Town Medical School and the Groote Schuur and Red Cross Children's Hospitals in Cape Town, South Africa. The authors also have had available data from the University of Cape Town Skeletal Dysplasia Registry. Professors Beighton and Cremin have used as a basis for their treatise the Paris Nomenclature (the modified version of 1977). This monograph is a felicitous combination of a working atlas and a scholarly exposition of the various sclerosing bone dysplasias, considering in detail eighteen major entities adopted from the Paris classification. Other disorders which present with osteosclerosis are also described. These include Caffey disease, oculodento-osseous dysplasia, central osteosclerosis with bamboo hair, fluorosis, osteosclerosis associated with renal disease and mastocytosis.