Mitochondrial Function and Biogenesis

میتوکندری اندامک‌های پیچیده‌ای هستند که دارای یک غشای دوگانه و حتی ژنوم خود یعنی mtDNA هستند. آنها نقش اساسی در متابولیسم سلولی، تنفس و تولید ATP ضروری برای عملکرد طبیعی تمام سیستم های اندام انسان دارند. بنابراین، تعجب آور نیست که نقص ژنتیکی عملکرد میتوکندری باعث ایجاد طیف گسترده ای از بیماری های انسانی می شود. این کتاب اولین پوشش مدرن و واقعا جامع از بیوشیمی، ژنتیک و آسیب شناسی میتوکندری در موجودات مختلف را ارائه می دهد. این به ویژه بر پیشرفت های اخیر در درک ما از تحقیقات پایه میتوکندری به عواقب اختلال عملکرد در سطح مولکولی تمرکز دارد.

13 مقاله نوشته شده توسط محققان برجسته در این زمینه شامل موضوعاتی مانند: تکامل ژنوم میتوکندری و پایداری mtDNA، بیوژنز میتوکندری و کنترل کیفیت پروتئین، مورفولوژی میتوکندری، مونتاژ و عملکرد دستگاه تولید انرژی میتوکندری و میتوکندری است. مسیرهای متابولیک اینها به ویژه برای پیوند در این مسیرهای مختلف میتوکندریایی به پیامدهای بالینی اختلالات آنها جهت گیری می کنند.

Mitochondria are complex organelles, possessing a double-membrane and even their own genome, the mtDNA. They play a pivotal role in cellular metabolism, respiration, and production of ATP essential for the normal function of all human organ systems. It is not surprising, therefore, that genetic defects of mitochondrial functions cause a wide spectrum of human diseases. This book provides the first modern and truly comprehensive coverage of the biochemistry, genetics, and pathology of mitochondria in different organisms. It particularly focuses on the recent advances in our understanding of basic mitochondrial research to the consequences of dysfunction at the molecular level.

The 13 contributions written by leading researchers in the field include topics such as: mitochondrial genome evolution and mtDNA stability, mitochondrial biogenesis and protein quality control, mitochondrial morphology, assembly and function of the mitochondrial energy generation apparatus and mitochondrial metabolic pathways. These are particularly oriented to link in these various mitochondrial pathways to the clinical consequences of their dysfunctions.