دسترسی نامحدود
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
برای ارتباط با ما می توانید از طریق شماره موبایل زیر از طریق تماس و پیامک با ما در ارتباط باشید
در صورت عدم پاسخ گویی از طریق پیامک با پشتیبان در ارتباط باشید
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
درصورت عدم همخوانی توضیحات با کتاب
از ساعت 7 صبح تا 10 شب
ویرایش: 1 نویسندگان: Peter N. Robinson, Maurice Godfrey سری: ISBN (شابک) : 030648238X, 9781417545827 ناشر: Springer سال نشر: 2004 تعداد صفحات: 234 زبان: English فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) حجم فایل: 5 مگابایت
در صورت تبدیل فایل کتاب Marfan Syndrome: A Primer for Clinicians and Scientists (Medical Intelligence Unit) به فرمت های PDF، EPUB، AZW3، MOBI و یا DJVU می توانید به پشتیبان اطلاع دهید تا فایل مورد نظر را تبدیل نمایند.
توجه داشته باشید کتاب سندرم مارفان: آغازی برای پزشکان و دانشمندان (واحد هوش پزشکی) نسخه زبان اصلی می باشد و کتاب ترجمه شده به فارسی نمی باشد. وبسایت اینترنشنال لایبرری ارائه دهنده کتاب های زبان اصلی می باشد و هیچ گونه کتاب ترجمه شده یا نوشته شده به فارسی را ارائه نمی دهد.
سندرم مارفان یک اختلال ارثی در بافت همبند است که عمدتاً سیستم قلبی عروقی، اسکلتی و چشمی را تحت تاثیر قرار می دهد. از زمان کشف ژن فیبریلین-1 (FBN1) در سال 1991، جهش هایی که در آن باعث سندرم مارفان می شود، پیشرفت قابل توجهی در این زمینه در تحقیقات بالینی و علوم پایه صورت گرفته است. سندرم مارفان: پرایمری برای پزشکان و دانشمندان یک مرور کلی از جنبه های بالینی سندرم مارفان، تجزیه و تحلیل جهش FBN1، زیست شناسی فیبرلین و میکروفیبریل های حاوی فیبریلین، و پاتوژنز مولکولی سندرم مارفان را ارائه می دهد. نویسندگان پژوهشگران برجسته و فعال در تحقیقات بالینی و علوم پایه در مورد سندرم مارفان و فیبریلین هستند.
Marfan Syndrome is a hereditary disorder of connective tissue which primarily affects the cardiovascular, skeletal, and ocular systems. Remarkable progress in the field has been made in both clinical and basic-science research since the discovery of the gene for fibrillin-1 (FBN1) in 1991, mutations in which cause the Marfan syndrome. Marfan Syndrome: A Primer for Clinicians and Scientists presents a comprehensive overview of clinical aspects of Marfan syndrome, FBN1 mutation analysis, the biology of fibrillin and fibrillin-containing microfibrils, and the molecular pathogenesis of the Marfan syndrome. The authors are prominent and active researchers in clinical and basic-science research on Marfan syndrome and fibrillin.
Cover......Page 1
CONTENTS......Page 4
EDITORS......Page 8
PREFACE......Page 12
INTRODUCTION......Page 17
1. Diagnosis and Treatment of Marfan Syndrome—A Summary......Page 29
2. Orthopaedic Problems in Marfan Syndrome......Page 40
3. Ophthalmological Aspects......Page 51
4. Cardiovascular Aspects of the Marfan Syndrome: A Systematic Review......Page 61
5. Cardiovascular Surgery: Surgical Management of the Marfan Patient at the Johns Hopkins Hospital......Page 86
6. Surgery for Cardiovascular Disorders in Marfan Syndrome: The Atrioventricular Valves, Distal Aortic Segments and Myocardium......Page 97
7. Mutation Analysis of the FBN1 Gene in Individuals with Marfan Syndrome: Sensitivity, Methods, Clinical Indications......Page 109
8. The Marfan Mutation Database......Page 117
9. Familial Thoracic Aortic Aneurysms and Dissections......Page 129
10. Fibrillin-2 Mutations in Congenital Contractural Arachnodactyly......Page 139
11. Assembly of Microfibrils......Page 146
12. Organization and Biomechanical Properties of Fibrillin Microfibrils......Page 159
13. Microfibril-Associated Glycoprotein-1 (MAGP-1) and Other Non-Fibrillin Macromolecules Which May Possess a Functional Association with the 10 nm Microfibrils......Page 177
14. The Fibrillins and Key Molecular Mechanisms that Initiate Disease Pathways......Page 194
15. Insights into Fibrillin-1 Structure and Function from Domain Studies......Page 204
16. Genetics of Marfan Syndrome in Mouse Models......Page 215
Appendix: Marfan Syndrome Patient Organizations......Page 225
Index......Page 230