Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde/Advances in Internal Medicine and Pediatrics

سندرم Hyper-IgE (HIES) یک بیماری است که به دلیل درگیری سیستم چند عضوی، شروع اوایل کودکی و احتمالاً ماهیت ارثی، توجه نه تنها از سوی پزشکان اطفال، بلکه از سوی متخصصان پوست، گوش و حلق و بینی، ایمونولوژیست ها و ژنتیک ها نیز به خود جلب می کند. تا سال 1975، انتشارات مربوط به این تصویر بالینی منحصراً از ایالات متحده بود، اما از سال 1976 انتشارات از اروپا افزایش یافته است. علیرغم افزایش علاقه به این بیماری، هنوز امکان توضیح پاتوژنز این سندرم وجود ندارد - 20 سال پس از اولین توصیف آن. بنابراین، از یک سو، پیش نیازهای تمایز دقیق HIES از سایر بیماری‌های با علائم مشابه، که معمولاً ناشی از نقص در سیستم ایمنی نیز هستند، وجود ندارد، از سوی دیگر، بدون دانش بیماری‌زایی دقیق، هیچ امکان درمان هدفمند، احتمالاً حتی علی. اگرچه یافته های جدید متعددی در زمینه ایمونولوژی در سال های اخیر انجام شده است، اما جای تعجب نیست که نظرات برخی از نویسندگان در مورد جزئیات بیماری زایی و درمان مناسب HIES به طور گسترده متفاوت باشد. وظیفه کار حاضر باید ایجاد خلاصه ای از تمام موارد توصیف شده در ادبیات، به ویژه با توجه به جنبه های بالینی، هماتولوژیک، ایمنی، میکروبیولوژیکی، بیماری زایی و درمانی باشد. همراه با تجربیات خودم در بیش از 20 بیمار، داده های بالینی، هماتولوژیک، ایمونولوژیک و ژنتیکی ایمن شده با سوالات باز در مورد پاتوژنز و علت شناسی در یک مرور کلی مقایسه خواهد شد. 2 تاریخ تاریخی \"و شیطان از روی خداوند بیرون رفت.

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im frühen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Pädiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-Ärzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Veröffentlichungen über dieses Krankheitsbild ausschließlich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europäischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklären. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen für eine exakte Abgrenzung des HIES gegenüber anderen Krankheitsbildern ähnlicher Sympto­ matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Möglichkeit einer ge­ zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl­ reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, daß die Meinungen einiger Autoren bezüglich pathogenetischer Details und geeigneter The­ rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung möglichst aller in der Literatur beschriebenen Fälle insbesondere nach klinischen, hämato­ logischen, immunologischen, mikro biologischen , pathogenetischen und therapeu­ tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an über 20 Patienten sollen in einer übersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hämatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezüglich Pathogenese und Ätiologie gegenübergestellt werden. 2 Historische Daten "Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.