دسترسی نامحدود
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
برای ارتباط با ما می توانید از طریق شماره موبایل زیر از طریق تماس و پیامک با ما در ارتباط باشید
در صورت عدم پاسخ گویی از طریق پیامک با پشتیبان در ارتباط باشید
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
درصورت عدم همخوانی توضیحات با کتاب
از ساعت 7 صبح تا 10 شب
ویرایش: 1 نویسندگان: P. Hösli (auth.), Bruno W. Volk, Larry Schneck (eds.) سری: Advances in Experimental Medicine and Biology 68 ISBN (شابک) : 9781468477375, 9781468477351 ناشر: Springer US سال نشر: 1976 تعداد صفحات: 602 زبان: English فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) حجم فایل: 18 مگابایت
کلمات کلیدی مربوط به کتاب روندهای فعلی در اسفنگولیپیدوزها و اختلالات وابسته: پاتولوژی
در صورت تبدیل فایل کتاب Current Trends in Sphingolipidoses and Allied Disorders به فرمت های PDF، EPUB، AZW3، MOBI و یا DJVU می توانید به پشتیبان اطلاع دهید تا فایل مورد نظر را تبدیل نمایند.
توجه داشته باشید کتاب روندهای فعلی در اسفنگولیپیدوزها و اختلالات وابسته نسخه زبان اصلی می باشد و کتاب ترجمه شده به فارسی نمی باشد. وبسایت اینترنشنال لایبرری ارائه دهنده کتاب های زبان اصلی می باشد و هیچ گونه کتاب ترجمه شده یا نوشته شده به فارسی را ارائه نمی دهد.
جلد حاضر شامل کمکهای علمی به پنجمین سمپوزیوم بینالمللی در مورد "روندهای کنونی در لیپیدوزهای اسفنگو و اختلالات وابسته" است که تحت نظارت موسسه تحقیقاتی آیزاک آلبرت مرکز پزشکی یهودی کینگزبروک، بخش آسیبشناسی، پایینایالت است. مرکز پزشکی، دانشگاه ایالتی نیویورک، بروکلین، نیویورک، و انجمن ملی تای ساکس و بیماری های متحد، شرکت، نیویورک. بررسی چهار سمپوزیوم قبلی افزایش دامنه اکتشاف علمی در این زمینه به سرعت در حال گسترش را نشان می دهد. اولین جلسه، که در سال 1958 برگزار شد، به طور کامل به بحث در مورد بیماری تای ساکس اختصاص داشت. اکثر کارها از آزمایشگاه های محلی سرچشمه می گیرد. شرکت کنندگان در سمپوزیوم حاضر از بسیاری از تحقیقات داخلی و خارجی دیگر در موسسات بودند. دامنه مقالات ارائه شده در این جلسات و علاقه نشان داده شده به سمپوزیوم نشان دهنده اهمیتی است که جامعه علمی به مشکلات این بیماری های ارثی داده است. دلایل این امر وقتی آشکار می شود که در سال های اخیر سهم دانش پایه ما توسط شیمی لیپید و آنزیم، ژنتیک و آسیب شناسی عصبی را در نظر بگیریم. تا حدودی به دلیل ماهیت ارثی این بیماری ها، هر کشف جدید در این زمینه معنای کلی دارد و امکان تعمیم محتاطانه را فراتر از اهمیت بالینی آن فراهم می کند.
The present volume contains the scientific contributions to the Fifth International Symposium on "Current Trends in Sphingo lipidoses and Allied Disorders" under the auspices of the Isaac Albert Research Institute of the Kingsbrook Jewish Medical Center, the Department of Pathology, Downstate Medical Center, State Uni versity of New York, Brooklyn, New York, and the National Tay-Sachs and Allied Diseases Association, Inc., New York. A review of the four previous Symposia shows the increase in scope of the scientific exploration in this rapidly expanding field. The first meeting, held in 1958, was devoted to the discussion al most entirely of Tay-Sachs disease. The majority of the work emanated from local laboratories. The participants at the present Symposium came from many other domestic and foreign research in stitutions. The scope of the papers presented at these meetings and the interest shown in the Symposium demonstrates the signifi cance attached by the scientific community to the problems of these hereditary diseases. The reasons for this are apparent, when one considers the contributions during recent years to our basic know ledge by lipid and enzyme chemistry, genetics, and neuropathology. Partly because of the hereditary nature of these diseases any new discovery in this field has general meaning and permits cautious generalization well beyond its clinical significance.
Front Matter....Pages i-xi
Simple Ultra-Microtechniques for Genetic Complementation Analysis and Early Prenatal Diagnosis of Sphingolipidoses....Pages 1-13
Storage and Excretion of Oligosaccharides and Glycopeptides in the Gangliosidoses....Pages 15-29
Glycoprotein Catabolism in Brain Tissue in the Lysosomal Enzyme Deficiency Diseases....Pages 31-48
Component forms of Acid Hydrolases in Subcellular Granules from Human Leucocytes....Pages 49-62
Fetal Pathology and Ultrastructure of Neuropathic Gaucher’s Disease....Pages 63-75
Recent Observations on Gaucher’s Disease....Pages 77-98
Studies on the Pathogenesis of Krabbe’s Leukodystrophy: Cellular Reaction of the Brain to Exogenous Galactosylsphingosine, Monogalactosyl Diglyceride, and Lactosylceramide....Pages 99-114
Chemical Pathology of Krabbe Disease: The Occurrence of Psychosine and Other Neutral Sphingoglycolipids....Pages 115-126
Glycolipid Metabolism in the Canine form of Globoid Cell Leukodystrophy....Pages 127-145
Fucosidosis: Clinical, Pathologic, and Biochemical Studies of Five Patients....Pages 147-165
Variability of Expressivity of α-Fucosidase Deficiency....Pages 167-186
Fucosidosis....Pages 187-203
Alpha-L-Fucosidase in Normal and Deficient Individuals....Pages 205-223
Studies in Metachromatic Leukodystrophy. XIII. Purification of Sulfatase A from Normal Human Liver....Pages 225-232
p.Nitrocatechol Sulfate for Arylsulfatase Assay: Detection of Metachromatic Leukodystrophy Variants....Pages 233-237
Arylsulfatases A and B in Metachromatic Leukodystrophy and Maroteaux-Lamy Syndrome: Studies with 4-Methylumbelliferyl Sulfate....Pages 239-251
Iduronate Sulfatase Determination for the Diagnosis of the Hunter Syndrome and the Detection of the Carrier State....Pages 253-260
The Enzymic Defects in Morquio and Maroteaux-Lamy Syndrome....Pages 261-276
Mannosidosis: Studies of the α-D-Mannosidase Isozymes in Health and Disease....Pages 277-299
Mannosidosis....Pages 301-311
Hexosaminidases: Multiple Component Enzymes....Pages 313-322
Purification and Partial Characterization of α-N-Acetylgalactosaminidase from Porcine Liver....Pages 323-337
Identification of Tay-Sachs Genotypes by Hexosaminidase Analysis of Urine and Tear Samples....Pages 339-366
Sphingomyelinases and the Genetic Defects in Niemann-Pick Disease....Pages 367-378
Adrenoleukodystrophy: A Clinical, Pathological and Biochemical Study....Pages 379-387
Polyunsaturated Fatty Acid Lipidosis: A New Nosological Entity....Pages 389-402
The Biochemical Defect in Farber’s Disease....Pages 403-411
Ultrastructure and Peroxidase of Leucocytes in Five Patients with Juvenile form of Ceroid Lipofuscinoses....Pages 413-427
Ultrastructure and Biochemical Studies of Rat CNS and Viscera after Subcutaneous Injection of Chlorphentermine....Pages 429-451
Chemical Models and Chemotherapy in the Sphingolipidoses....Pages 453-472
Chemical Induction of Lysosomal Storage....Pages 473-493
Glycolipids in Cultured Fetal Tay-Sachs Disease Cerebellar Cells....Pages 495-507
The Correction, in vitro, of Lysosomal Enzyme Deficiencies by Means of Immunoglobulin-Coated Liposomes....Pages 509-521
Enzyme Replacement Therapy for the Sphingolipidoses....Pages 523-532
High-Performance Liquid Chromatographic Analysis of Glycosphingolipids and Phospholipids....Pages 533-554
Brain Glycoproteins and Recognition Functions: Recognins and Cancer....Pages 555-566
Lipids and Slow Viruses: Comparison of Measles and SSPE Virions....Pages 567-584
Conference Summary....Pages 585-589
Back Matter....Pages 591-612