دسترسی نامحدود
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
برای ارتباط با ما می توانید از طریق شماره موبایل زیر از طریق تماس و پیامک با ما در ارتباط باشید
در صورت عدم پاسخ گویی از طریق پیامک با پشتیبان در ارتباط باشید
برای کاربرانی که ثبت نام کرده اند
درصورت عدم همخوانی توضیحات با کتاب
از ساعت 7 صبح تا 10 شب
ویرایش: 1 نویسندگان: Maria I. New M. D., Lenore S. Levine M. D. (auth.) سری: Monographs on Endocrinology 26 ISBN (شابک) : 9783642820137, 9783642820113 ناشر: Springer-Verlag Berlin Heidelberg سال نشر: 1984 تعداد صفحات: 96 زبان: English فرمت فایل : PDF (درصورت درخواست کاربر به PDF، EPUB یا AZW3 تبدیل می شود) حجم فایل: 2 مگابایت
در صورت ایرانی بودن نویسنده امکان دانلود وجود ندارد و مبلغ عودت داده خواهد شد
کلمات کلیدی مربوط به کتاب هیپرپلازی مادرزادی آدرنال: غدد درون ریز، نفرولوژی، مامایی/پریناتولوژی
در صورت تبدیل فایل کتاب Congenital Adrenal Hyperplasia به فرمت های PDF، EPUB، AZW3، MOBI و یا DJVU می توانید به پشتیبان اطلاع دهید تا فایل مورد نظر را تبدیل نمایند.
توجه داشته باشید کتاب هیپرپلازی مادرزادی آدرنال نسخه زبان اصلی می باشد و کتاب ترجمه شده به فارسی نمی باشد. وبسایت اینترنشنال لایبرری ارائه دهنده کتاب های زبان اصلی می باشد و هیچ گونه کتاب ترجمه شده یا نوشته شده به فارسی را ارائه نمی دهد.
هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) شامل گروهی از اختلالات استروئیدوژنز آدرنال است. هر اختلال ناشی از کمبود ارثی یکی از چندین آنزیم لازم برای سنتز طبیعی استروئید است. کمبود آنزیم های مختلف الگوهای مشخصی از ناهنجاری های هورمونی ایجاد می کند. علائم بالینی اشکال مختلف CAH به هورمون های خاصی که کمبود دارند یا بیش از حد تولید می شوند بستگی دارد. اولین توصیف مستند از CAH توسط DeCrecchio در سال 1865 (DeCrecchio 1865) بود. این آناتومیست ناپلی توصیف کرد که جسدی دارای آلت تناسلی با هیپوسپادیاس درجه یک بود اما غدد جنسی قابل لمس خارجی نداشت. بخش دیسک واژن، رحم، لولههای فالوپ، تخمدانها و آدرنال بهطور قابلتوجهی را نشان داد. جالب است که آزمودنی دچار سردرگمی در تعیین جنسیت شد و در بدو تولد زن و 4 سال بعد مرد اعلام شد. او از نظر جنسی و اجتماعی به عنوان یک مرد رفتار می کرد. از زمان توصیف اصلی این مورد، محققان پاتوفیزیولوژی خطاهای ذاتی استروئیدوژنز را کشف کردهاند. 1 استروئیدوژنز و تبدیل آنزیمی هورمونهای استروئیدی آدرنال A. استروئیدوژنز آدرنال سه دسته اصلی از هورمونها را سنتز میکند: مینرالوکورتیکوئیدها (مسیر 17 دیاکسی)، گلوکوکورتیکوئیدها (مسیر 17 هیدروکسی)، و استروئیدهای جنسی.
Congenital adrenal hyperplasia (CAH) consists of a group of disorders of adrenal steroidogenesis. Each disorder results from an inherited deficiency of one of the several enzymes necessary for normal steroid synthesis. The different enzyme deficiencies produce characteristic patterns of hormonal abnormalities; the clinical symptoms of the different forms of CAH depend on the particular hormones that are deficient or that are produced in excess. The earliest documented description of CAH was by DeCrecchio in 1865 (DeCrecchio 1865). This Neapolitan anatomist described a cadaver having a penis with first degree hypospadias but no externally palpable gonads. Dis section revealed a vagina, uterus, fallopian tubes, ovaries, and markedly enlarged adrenals. It is interesting that the subject suffered a confusion of sex assignment, being declared a female at birth and a male 4 years later. He conducted himself as a male sexually and socially. Since the original descrip tion of this case, investigators have unravelled the pathophysiology of the inborn errors of steroidogenesis. 1 Steroidogenesis and Enzymatic Conversions of Adrenal Steroid Hormones A. Steroidogenesis The adrenal synthesizes three main classes of hormones: mineralocorticoids (17-deoxy pathway), glucocorticoids (17-hydroxy pathway), and sex steroids.
Front Matter....Pages I-IX
Steroidogenesis and Enzymatic Conversions of Adrenal Steroid Hormones....Pages 1-4
Fetal Sexual Development....Pages 5-6
Enzyme Defects....Pages 7-21
Recent Advances: The Fasciculata and Glomerulosa as Two Distinct Glands....Pages 22-31
Treatment....Pages 32-36
Pubertal Development....Pages 37-43
Genetics....Pages 44-67
Prenatal Diagnosis....Pages 68-68
Summary....Pages 69-69
Back Matter....Pages 71-90