Basic Research and Clinical Aspects of Adamantinomatous Craniopharyngioma

این جلد زیرکانه آخرین تحقیقات تخصصی در مورد کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز (ACP) را گرد هم می آورد. ACPها از نظر بافت شناسی تومورهای خوش خیم اما از نظر بالینی تهاجمی هستند که تمایل زیادی برای تهاجم موضعی به هیپوتالاموس، ساختارهای بینایی و عروقی دارند. این تومورها و همچنین درمان‌های کنونی ممکن است منجر به پان هیپوفیتاریسم، دیابت بی‌مزه، چاقی مرضی و به دنبال آن دیابت نوع دوم، نابینایی و همچنین اختلالات جدی رفتاری و روانی شوند. با بررسی جزئیات پیشرفت‌ها در درک بیولوژی تومور و همچنین پیشرفت‌های بالینی در مدیریت بیمار، این کتاب همچنین به رویکردهای درمانی جدید بالقوه نگاه می‌کند.

تحقیقات اساسی و جنبه‌های بالینی کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوس اولین کتابی است که تمام تحقیقات جاری در مورد ACP را گردآوری می کند. مطالعات موش و انسان به صراحت نشان داده است که جهش در CTNNB1 کد کننده -catenin زمینه ساز علت اکثریت، اگر نه همه تومورهای ACP است. مطالعات ژنتیکی روی موش‌ها نشان داده‌اند که ACP تومورهای غده هیپوفیز هستند و همانطور که قبلاً تصور می‌شد از هیپوتالاموس نیستند و از پیش‌سازهای کیسه‌ای Rathke مشتق شده‌اند. علاوه بر این، نقش سلول‌های بنیادی هیپوفیز بالغ خاص بافتی به عنوان عامل ACP نشان داده شده است. این مطالعات با هم، بینش جدیدی را در مورد علت مولکولی و سلولی و همچنین پاتوژنز ACP انسانی ارائه کرده است. در نهایت، این جلد رویکردهای درمانی جدیدی را پوشش می‌دهد که هم در کاهش بار ACP و هم در کاهش عوارض مرتبط با درمان مؤثر هستند.

This astute volume brings together the latest expert research on adamantinomatous craniopharyngiomas (ACPs). ACPs are histologically benign but clinically aggressive tumors exhibiting a high propensity for local invasion into the hypothalamus, optic and vascular structures. These tumors, as well as the current treatments, may result in pan-hypopituitarism, diabetes insipidus, morbid obesity followed by type II diabetes mellitus, blindness, as well as serious behavioral and psychosocial impairments. Exploring in detail advances in both the understanding of tumor biology as well as clinical advances in patient management are explored in detail, this book will also look towards potential new treatment approaches.

Basic Research and Clinical Aspects of Adamantinomatous Craniopharyngioma is the first book compiling all current research on ACPs. Mouse and human studies have unequivocally demonstrated that mutations in CTNNB1 encoding -catenin underlie the etiology of the majority, if not all ACP tumors. Genetic studies in mice have shown that ACPs are tumors of the pituitary gland and not of the hypothalamus as previously thought, and are derived from Rathke’s pouch precursors. In addition, a role for tissue-specific adult pituitary stem cells has been revealed as causative of ACP. Together, these studies have provided novel insights into the molecular and cellular etiology as well as the pathogenesis of human ACP. Finally, this volume covers new treatment approaches that have been shown to be effective both in reducing ACP burden as well as reducing the morbidity associated with therapy.