Alpha-Keto Acid Dehydrogenase Complexes

کمپلکس‌های آلفا کتو اسید دهیدروژناز که در همه موجودات یافت می‌شوند، نقش مرکزی در متابولیسم سلولی دارند و مکان‌های اصلی تنظیم هستند. درک سازمان، عملکرد و تنظیم این مجتمع‌های چند آنزیمی با مطالعاتی که از بیولوژی مولکولی و تکنیک‌های بیوفیزیکی استفاده می‌کنند، بسیار پیشرفت کرده است. اگرچه این سیستم های آنزیمی دارای برخی ویژگی های مشترک هستند، اما تنوع آنها در انجام نقش های خاص ارگانیسم - یا بافت - واقعا شگفت انگیز است. این سیستم ها در زمینه هایی از نقص در تنظیم (مرتبط با دیابت، بیماری قلبی، چاقی، نقص تغذیه)، تا بیماری های ارثی (خطاهای ذاتی، بیماری ادرار شربت افرا) تا بیماری های اکتسابی ایمنی (سیروز صفراوی اولیه) اهمیت پزشکی دارند. این کتاب یافته‌های اخیر گسترده‌ای را در مورد ساختار (روابط عملکرد، تنظیم ژن و نقص‌های ژنتیکی کمپلکس‌های آلفا-کتو اسید دهیدروژناز، یعنی پیروات دهیدروژناز، آلفا-کتوگلوتارات دهیدروژناز و آلفا-کتو اسید دهیدروژناز با زنجیره شاخه‌دار) گرد هم می‌آورد. طیف گسترده ای از رویکردهای تجربی همراه با نتایج جدید ارائه شده در این کتاب باید به عنوان منبعی برای شروع به کار محققین در این زمینه و همچنین دانشمندانی که به میتوکندری، دهیدروژنازها، کینازها، فسفاتازها، اسید لیپوئیک، تیامین پیروفسفات علاقه مند هستند، باشد. ، و کمپلکس های آنزیمی.

Found in all organisms, the alpha-keto acid dehydrogenase complexes have central roles in cellular metabolism and are major sites of regulation. The understanding of the organization, function and regulation of these quintessential multienzyme complexes has been greatly advanced by studies employing molecular biology and biophysical techniques. Although these enzyme systems have some features in common, their diversity in fulfilling unique organism - or tissue - specific roles is truly amazing. These systems have medical importance in areas ranging from defects in regulation (linked to diabetes, heart disease, obesity, nutrition defects), to inherited diseases (inborn errors, maple syrup urine disease) to acquired immune diseases (primary biliary cirrhosis). This book brings together wide-ranging recent findings on the structure(function relationships, gene regulation, and genetic defects of the alpha-keto acid dehydrogenase complexes, namely the pyruvate dehydrogenase, alpha-ketoglutarate dehydrogenase and the branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complexes. A wide variety of experimental approaches together with new results presented in this book should serve as a resource for beginning to established investigators in the field as well as scientists who are interested in mitochondria, dehydrogenases, kinases, phosphatases, lipoic acid, thiamine pyrophosphate, and enzyme complexes.